Синдром иценко-кушинга. Синдром Иценко-Кушинга (гиперкортицизм) Как лечить синдром иценко кушинга
Синдром Кушинга появляется в случае повышения уровня глюкокортикоидов в Данное заболевание чаще всего встречается у женщин. Самой распространенной причиной, вызывающей болезнь, является усиленная выработка гипофизом АКТГ (адренокортикотропного гормона), что оказывает влияние на деятельность коры надпочечников и приводит к повышению уровня гормонов. Нередко интенсивное выделение адренокортикотропного гормона провоцируется а в некоторых случаях и опухолью других органов. Заболевание может развиваться при приеме больших дозировок стероидных препаратов, содержащих кортизон, или средств, в составе которых имеется АКТГ (часто используются для снижения иммунной активности при
Синдром Кушинга: симптомы
Общее состояние здоровья и пол влияют на симптоматику данного заболевания. Распространенными симптомами этой болезни являются:
- быстрый набор веса. Увеличение жировых отложений на лице и особенно в верхней части спины;
- стрии (растяжки) на животе, груди, руках и бедрах;
- появление кровоподтеков, истончение кожного покрова;
- плохо заживающие раны;
- затяжной процесс выздоровления после перенесенных острых инфекционных заболеваний;
- слабость, усталость;
- тревожность, бессонница;
- излишняя эмоциональность;
- головные боли;
- снижение памяти и умственных способностей;
- у женщин - задержка менструального цикла;
- непереносимость глюкозы, которая приводит к сахарному диабету;
- гипертония.
Синдром Кушинга: диагностика
Предварительный диагноз может быть поставлен на основании признаков, характерных для данного заболевания. Для достоверной постановки диагноза необходимы более тщательные исследования, с помощью которых будут выявлены причины, вызвавшие синдром Кушинга. Для этого необходимо провести анализ мочи и определить уровень кортизона. Далее исследование предполагает тестирование больного с помощью дексаметанозонового теста, при котором пациент употребляет внутрь 2 гр. дексаметазона, а через 9 часов производится измерение уровня кортизона в плазме.
Для определения причин, которые могли вызвать синдром Кушинга, измеряется уровень АКТГ. Так, повышенный уровень гормона может говорить о дисфункции надпочечников, а очень высокий - о гипофизарных нарушениях.
Синдром Кушинга: лечение
Наиболее распространенным и эффективным лечением данного синдрома является селективная транссфеноидальная аденомэктомия. Если при исследованиях удалось выяснить точное местонахождение опухоли гипофиза, производится нейрохирургическое вмешательство. Данный метод не может применяться, если у пациента крайне тяжелая форма заболевания или имеются
Еще одним методом лечения является деструкция надпочечных желез. Посредством введения склерозирирующих препаратов удается избавиться от гиперплазированного вещества. Процедура осуществляется при применении и методов компьютерной томографии.
Существует и такой способ лечения синдрома Кушинга, как протонотерапия. Этот способ используется, если достоверных методов об опухоли гипофиза нет. Также возможно лечение данной патологии медикаментозным способом. В этом случае используются средства, которые подавляют выработку АКТГ. Также производится симптоматическая терапия, направленная на диабета, остеопороза. В некоторых случаях может быть применен метод лучевой терапии. Синдром Кушинга подразумевает прием седативных витаминов и других медикаментозных средств. Заболевание достаточно хорошо поддается лечению и с началом терапии симптомы постепенно исчезают.
Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Следует отличать синдром Иценко-Кушинга от болезни Иценко-Кушинга, под которой понимают вторичный гиперкортицизм, развивающийся при патологии гипоталамо-гипофизарной системы. Диагностика синдрома Иценко–Кушинга включает исследование уровня кортизола и гипофизарных гормонов, дексаметазоновую пробу, МРТ, КТ и сцинтиграфию надпочечников. Лечение синдрома Иценко–Кушинга зависит от его причины и может заключатся в отмене глюкокортикоидной терапии, назначении ингибиторов стероидогенеза, оперативном удалении опухоли надпочечников.
Общие сведения
Синдром Иценко-Кушинга – патологический симптомокомплекс, возникающий вследствие гиперкортицизма, т. е. повышенного выделения корой надпочечников гормона кортизола либо длительного лечения глюкокортикоидами. Глюкокортикоидные гормоны участвуют в регуляции всех видов обмена веществ и многих физиологических функций. Работу надпочечников регулирует гипофиз путем секреции АКТГ - адренокортикотропного гормона, активизирующего синтез кортизола и кортикостерона. Деятельностью гипофиза управляют гормоны гипоталамуса - статины и либерины.
Такая многоступенчатая регуляция необходима для обеспечения слаженности функций организма и обменных процессов. Нарушение одного из звеньев этой цепи может вызвать гиперсекрецию глюкокортикоидных гормонов корой надпочечников и привести к развитию синдрома Иценко-Кушинга. У женщин синдром Иценко-Кушинга встречается в 10 раз чаще, чем у мужчин, развиваясь, преимущественно, в возрасте 25-40 лет.
Гиперсекреция кортизола при синдроме Иценко-Кушинга вызывает катаболический эффект - распад белковых структур костей, мышц (в том числе и сердечной), кожи, внутренних органов и т. д., со временем приводя к дистрофии и атрофии тканей. Усиление глюкогенеза и всасывания в кишечнике глюкозы вызывает развитие стероидной формы диабета. Нарушения жирового обмена при синдроме Иценко-Кушинга характеризуется избыточным отложением жира на одних участках тела и атрофией на других ввиду их разной чувствительности к глюкокортикоидам. Влияние избыточного уровня кортизола на почки проявляется электролитными расстройствами – гипокалиемией и гипернатриемией и, как следствие, повышением артериального давления и усугублением дистрофических процессов в мышечной ткани.
В наибольшей степени от гиперкортицизма страдает сердечная мышца, что проявляется в развитии кардиомиопатии , сердечной недостаточности и аритмий . Кортизол оказывает угнетающее действие на иммунитет, вызывая у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга склонность к инфекциям. Течение синдрома Иценко-Кушинга может быть легкой, средней и тяжелой формы; прогрессирующим (с развитием всего симптомокомплекса за 6-12 месяцев) или постепенным (с нарастанием в течение 2-10 лет).
Симптомы синдрома Иценко-Кушинга
Наиболее характерным признаком синдрома Иценко-Кушинга служит ожирение , выявляемое у пациентов более чем в 90% случаев. Перераспределение жира носит неравномерный характер, по кушингоидному типу. Жировые отложения наблюдаются на лице, шее, груди, животе, спине при относительно худых конечностях («колосс на глиняных ногах»). Лицо становится лунообразным, красно-багрового цвета с цианотичным оттенком («матронизм»). Отложение жира в области VII шейного позвонка создает, так называемый, «климактерический» или «бизоний» горб. При синдроме Иценко-Кушинга ожирение отличает истонченная, почти прозрачная кожа на тыльных сторонах ладоней.
Со стороны мышечной системы наблюдается атрофия мышц, снижение тонуса и силы мускулатуры, что проявляется мышечной слабостью (миопатией). Типичными признаками, сопровождающими синдром Иценко-Кушинга, являются «скошенные ягодицы» (уменьшение объема бедренных и ягодичных мышц), «лягушачий живот» (гипотрофия мышц живота), грыжи белой линии живота .
Кожа у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга имеет характерный «мраморный» оттенок с хорошо заметным сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости , перемежается с участками потливости. На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягодиц и бедер образуются полосы растяжения кожи – стрии багровой или цианотичной окраски, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и шириной до 2 см. Наблюдаются кожные высыпания (акне), подкожные кровоизлияния, сосудистые звездочки , гиперпигментация отдельных участков кожи.
При гиперкортицизме нередко развивается истончение и повреждение костной ткани - остеопороз , ведущий к сильным болезненным ощущениям, деформации и переломам костей, кифосколиозу и сколиозу, более выраженных в поясничном и грудном отделах позвоночника. За счет компрессии позвонков пациенты становятся сутулыми и меньше ростом. У детей с синдромом Иценко-Кушинга наблюдается отставание в росте, вызванное замедлением развития эпифизарных хрящей.
Нарушения со стороны сердечной мышцы проявляются в развитии кардиомиопатии, сопровождающейся аритмиями (фибрилляцией предсердий, экстрасистолией), артериальной гипертензией и симптомами сердечной недостаточности. Эти грозные осложнения способны привести к гибели пациентов. При синдроме Иценко-Кушинга страдает нервная система, что выражается в ее нестабильной работе: заторможенности, депрессиях, эйфории, стероидных психозах, суицидальных попытках.
В 10-20% случаев в ходе заболевания развивается стероидный сахарный диабет , не связанный с поражениями поджелудочной железы. Протекает такой диабет довольно легко, с длительным нормальным уровнем инсулина в крови, быстро компенсируется индивидуальной диетой и сахароснижающими препаратами. Иногда развиваются поли- и никтурия, периферические отеки.
Гиперандрогения у женщин, сопровождающая синдром Иценко-Кушинга, вызывает развитие вирилизации, гирсутизма , гипертрихоза , нарушений менструального цикла, аменореи , бесплодия . У пациентов-мужчин наблюдаются признаки феминизации, атрофия яичек , снижение потенции и либидо , гинекомастия .
Осложнения синдрома Иценко-Кушинга
Хроническое, прогрессирующее течение синдрома Иценко-Кушинга с нарастающей симптоматикой может приводить к гибели пациентов в результате осложнений, несовместимых с жизнью: декомпенсации сердечной деятельности, инсультов , сепсиса , тяжелого пиелонефрита , хронической почечной недостаточности , остеопороза с множественными переломами позвоночника и ребер.
Неотложным состоянием при синдроме Иценко-Кушинга является адреналовый (надпочечниковый) криз, проявляющийся нарушением сознания , артериальной гипотензией, рвотой, болями в животе, гипогликемией, гипонатриемией, гиперкалиемией и метаболическим ацидозом.
В результате снижения резистентности к инфекциям у пациентов с синдромом Иценко-Кушинга нередко развиваются фурункулез , флегмоны, нагноительные и грибковые заболевания кожи . Развитие мочекаменной болезни связано с остеопорозом костей и выделением с мочой избытка кальция и фосфатов, приводящих к образованию оксалатных и фосфатных камней в почках. Беременность у женщин с гиперкортицизмом часто заканчивается выкидышем или осложненными родами.
Диагностика синдрома Иценко-Кушинга
При подозрении у пациента синдрома Иценко-Кушинга на основании амнестических и физикальных данных и исключении экзогенного источника поступления глюкокортикоидов (в т. ч. ингаляционного и внутрисуставного), в первую очередь выясняется причина гиперкортицизма. Для этого используется скрининговые тесты:
- определение экскреции кортизола в суточной моче: повышение кортизола в 3–4 раза и более свидетельствует о достоверности диагноза синдрома или болезни Иценко–Кушинга.
- малую дексаметазоновую пробу: в норме прием дексаметазона снижает уровень кортизола более чем в половину, а при синдроме Иценко-Кушинга снижения не происходит.
Дифференциальную диагностику между болезнью и синдромом Иценко-Кушинга позволяет провести большая дексаметазоновая проба. При болезни Иценко-Кушинга прием дексаметазона приводит к снижению концентрации кортизола более чем в 2 раза от исходного; при синдроме снижения кортизола не происходит.
При ятрогенной (лекарственной) природе синдрома Иценко-Кушинга необходима постепенная отмена глюкокортикоидов и замена их на другие иммунодепрессанты. При эндогенной природе гиперкортицизма назначаются препараты, подавляющие стероидогенез (аминоглютетимид, митотан).
При наличии опухолевого поражения надпочечников, гипофиза, легких проводится хирургическое удаление новообразований, а при невозможности – одно- или двусторонняя адреналэктомия (удаление надпочечника) или лучевая терапия гипоталамо-гипофизарной области. Лучевую терапию часто проводят в комбинации с хирургическим или медикаментозным лечением для усиления и закрепления эффекта.
Симптоматическое лечение при синдроме Иценко-Кушинга включает применение гипотензивных, мочегонных, сахароснижающих препаратов, сердечных гликозидов, биостимуляторов и иммуномодуляторов, антидепрессантов или седативных средств, витаминотерапию, лекарственную терапию остеопороза. Проводится компенсация белкового, минерального и углеводного обмена. Послеоперационное лечение пациентов с хронической надпочечниковой недостаточностью, перенесших адреналэктомию, состоит в постоянной заместительной гормональной терапии.
Прогноз синдрома Иценко-Кушинга
При игнорировании лечения синдрома Иценко-Кушинга развиваются необратимые изменения, приводящие к летальному исходу у 40-50% пациентов. Если причиной синдрома явилась доброкачественная кортикостерома , прогноз удовлетворительный, хотя функции здорового надпочечника восстанавливаются только у 80% пациентов. При диагностике злокачественных кортикостером прогноз пятилетней выживаемости – 20-25% (в среднем 14 месяцев). При хронической надпочечниковой недостаточности показана пожизненная заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами.
В целом прогноз синдрома Иценко-Кушинга определяется своевременностью диагностики и лечения, причинами, наличием и степенью выраженности осложнений, возможностью и эффективностью оперативного вмешательства. Пациенты с синдромом Иценко-Кушинга находятся на динамическом наблюдении у эндокринолога , им не рекомендуются тяжелые физические нагрузки, ночные смены на производстве.
Болезнь Иценко-Кушинга
Что такое Болезнь Иценко-Кушинга -
Болезнь Иценко-Кушинга - заболевание, при котором в вырабатывается избыточное количество адренокортикотропного гормона (АКТГ), регулирующего работу . При избытке АКТГ надпочечники увеличиваются в размере и усиленно вырабатывают свои - кортикостероиды, что и приводит к болезни.
Симптомы этой болезни были описаны в разное время двумя учеными - американским нейрохирургом Харви Кушингом и одесским невропатологом Николаем Иценко.
Американский специалист связал болезнь с , советский ученый предположил, что причина заболевания кроется в изменениях - участка мозга, отвечающего за взаимодействие и . Сегодня ученые пришли к мнению, что болезнь Иценко-Кушинга возникаетв результате сбоев в работе гипоталамо-гипофизарной системы - правы оказались оба исследователя.
Болезнь Иценко-Кушинга, или иначе гиперкортицизм - тяжелое нейроэндокринное заболевание, возникающее в случае нарушения регуляции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, когда образуется переизбыток гормонов надпочечников - кортикостероидов.
Различают синдром Иценко-Кушинга и болезнь Иценко-Кушинга . Синдромом Иценко-Кушинга называют все патологические состояния с одним общим симптомо-комплексом, в основе которого лежит гиперкортизолизм, т. е. повышенное выделение корой надпочечников кортизола.
Синдром Иценко-Кушинга включает в себя:
- болезнь Иценко-Кушинга, возникающую в результате увеличения выработки гипофизом адренокортикотропного гормона (гипофизарный АКТГ-зависимый синдром).
- АКТГ- или кортиколиберин-эктопированный синдром.
- ятрогенный или медикаментозный синдромразличные гиперпластические опухоли коры надпочечников - аденоматоз, аденома, аденокарцинома.
Что провоцирует / Причины Болезни Иценко-Кушинга:
Причиной синдрома Иценко-Кушинга могут быть различные состояния, однако чаще всего гиперкортицизм вызывается повышенной выработкой адренокортикотропного гормона гипофиза (болезнь Иценко-Кушинга). Адренокортикотропный гормон может вырабатываться микроаденомой гипофиза (микроаденома - небольшое объемное образование в области гипофиза, как правило, доброкачественное, размером не превышающее 2 см, отсюда и ее название) или эктопированной кортикотропиномой - опухолью, продуцирующую в больших количествах кортикотропный гормон, но развивающуюся медленно. Эктопированная кортикотропинома, имеющая онкогенную или иную злокачественную природу, может располагаться в бронхах, яичках, яичниках.
Патогенез (что происходит?) во время Болезни Иценко-Кушинга:
Запускается каскад гормональных изменений в организме.
Начинается все с того, что в поступают загадочные нервные импульсы, которые заставляют его клетки производить слишком много веществ, активизирующих высвобождение адренокортикотропного гормона в .
В ответ на такую мощную стимуляцию гипофиз выбрасывает в огромное количество этого самого адренокортикотропного гормона (АКТГ). Он, в свою очередь, влияет на : заставляет их в избытке вырабатывать свои - кортикостероиды. Вот тут-то и начинается полный хаос, ведь кортикостероиды влияют на все обменные процессы.
Как правило, при болезни Иценко-Кушинга гипофиз увеличен в размерах (опухоль, или аденома гипофиза). По мере развития заболевания увеличиваются и надпочечники.
Симптомы Болезни Иценко-Кушинга:
Диагностика заболевания, как правило, не представляет большой трудности, т.к. первостепенное значение имеют данные физикального обследования больного. Более чем у 90% больных наблюдается той или иной степени, причем особое внимание обращает на себя распределение жира - диспластичное (по кушингоидному типу): на животе, груди, шее, лице (лунообразное лицо багрово-красного цвета, иногда с цианотичным оттенком - т.н. матронизм) и спины (т.н. «климактерический горбик»). От других форм ожирения синдром Иценко-Кушинга отличает истончившаяся, почти прозрачная кожа на тыльной стороне ладони.
Атрофия мышц - уменьшение объема мышечной массы, сопровождающееся снижением тонуса мускулатуры и силы мышц, особенно ягодичных и бедренных («скошенные ягодицы») - типичный признак синдрома Иценко-Кушинга. Также наблюдается атрофия мышц передней брюшной стенки («лягушачий живот»), со временем возникают грыжевые выпячивания по белой линии живота.
Кожа больного истончается, имеет «мраморный» вид с явным сосудистым рисунком, склонна к сухости, перемежается участками региональной потливости, шелушится.
Очень часто на коже появляются стрии - полосы растяжения багрового или фиолетового цвета. В основном стрии располагаются на коже живота, внутренней и внешней поверхности бедер, молочных желез, плеч, могут быть от нескольких сантиметров до нескольких миллиметров. Кожа пестрит различными высыпаниями типа акне, проявляющимися вследствие воспаления сальных желез, многочисленными подкожными микрокровоизлияниями, сосудистыми «звездочками».
В отдельных случаях , при болезни Кушинга и эктопированном АКТГ-синдроме может наблюдаться гиперпигментация - неравномерное распределение пигмента, проявляющееся в виде темных и более светлых пятен, отличающихся от основного цвета кожи. Заболевание, связанное с повреждением (истончением) костной ткани, ведущее к переломам и деформации костей - остеопороз - одно из тяжелейших осложнений, сопровождающих синдром Иценко-Кушинга. Как правило, остеопороз развивается у подавляющего большинства пациентов. Переломы и деформации костей, сопровождаясь сильными болезненными ощущениями, со временем приводят к сколиозу и кифосколиозу.
При гиперкортицизме нередко развивается кардиомиопатия - группа заболеваний, при которых в первую очередь страдает мышца сердца, что проявляется нарушением функции сердечной мышцы.
Причин, способных вызвать кардиомиопатию, несколько, основные из них - катаболические эффекты стероидов на электролитные сдвиги и артериальная гипертензия. Проявления кардиомиопатии - нарушение ритма сердца и сердечная недостаточность. Последняя в большинстве случаев способна привести больного к летальному исходу.
(+38 044) 206-20-00
Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.
У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.
Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.
Другие заболевания из группы Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ:
Аддисонический криз (острая недостаточность коры надпочечников) |
Аденома молочной железы |
Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Перхкранца - Бабинского - Фрелиха) |
Адреногенитальный синдром |
Акромегалия |
Алиментарный маразм (алиментарная дистрофия) |
Алкалоз |
Алкаптонурия |
Амилоидоз (амилоидная дистрофия) |
Амилоидоз желудка |
Амилоидоз кишечника |
Амилоидоз островков поджелудочной железы |
Амилоидоз печени |
Амилоидоз пищевода |
Ацидоз |
Белково-энергетическая недостаточность |
Болезнь I-клеток (муколипидоз типа II) |
Болезнь Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия) |
Болезнь Гоше (глюкоцереброзидный липидоз, глюкоцереброзидоз) |
Болезнь Краббе (глобоидно-клеточная лейкодистрофия) |
Болезнь Нимана - Пика (сфингомиелиноз) |
Болезнь Фабри |
Ганглиозидоз GM1 тип I |
Ганглиозидоз GM1 тип II |
Ганглиозидоз GM1 тип III |
Ганглиозидоз GM2 |
Ганглиозидоз GM2 тип I (амавротическая идиотия Тея - Сакса, болезнь Тея - Сакса) |
Ганглиозидоз GM2 тип II (болезнь Сандхоффа, амавротическая идиотия Сандхоффа) |
Ганглиозидоз GM2 ювенильный |
Гигантизм |
Гиперальдостеронизм |
Гиперальдостеронизм вторичный |
Гиперальдостеронизм первичный (синдром Конна) |
Гипервитаминоз D |
Гипервитаминоз А |
Гипервитаминоз Е |
Гиперволемия |
Гипергликемическая (диабетическая) кома |
Гиперкалиемия |
Гиперкальциемия |
Гиперлипопротеинемия I типа |
Гиперлипопротеинемия II типа |
Гиперлипопротеинемия III типа |
Гиперлипопротеинемия IV типа |
Гиперлипопротеинемия V типа |
Гиперосмолярная кома |
Гиперпаратиреоз вторичный |
Гиперпаратиреоз первичный |
Гиперплазия тимуса (вилочковой железы) |
Гиперпролактинемия |
Гиперфункция яичек |
Гиперхолестеринемия |
Гиповолемия |
Гипогликемическая кома |
Гипогонадизм |
Гипогонадизм гиперпролактинемический |
Гипогонадизм изолированный (идиопатический) |
Гипогонадизм первичный врожденный (анорхизм) |
Гипогонадизм первичный приобретенный |
Гипокалиемия |
Гипопаратиреоз |
Гипопитуитаризм |
Гипотиреоз |
Гликогеноз 0 типа (агликогеноз) |
Гликогеноз I типа (болезнь Гирке) |
Гликогеноз II типа (болезнь Помпе) |
Гликогеноз III типа (болезнь Кори, болезнь Форбса, лимитдекстриноз) |
Гликогеноз IV типа (болезнь Андерсена, амилопектиноз, диффузный гликогеноз с циррозом печени) |
Гликогеноз IX типа (болезнь Хага) |
Гликогеноз V типа (болезнь Мак-Ардла, миофосфорилазная недостаточность) |
Гликогеноз VI типа (болезнь Герса, гепатофосфорилазная недостаточность) |
Гликогеноз VII типа (болезнь Таруи, миофосфофруктокиназная недостаточность) |
Гликогеноз VIII типа (болезнь Томсона) |
Гликогеноз XI типа |
Гликогеноз Х типа |
Дефицит (недостаточность) ванадия |
Дефицит (недостаточность) магния |
Дефицит (недостаточность) марганца |
Дефицит (недостаточность) меди |
Дефицит (недостаточность) молибдена |
Дефицит (недостаточность) хрома |
Дефицит железа |
Дефицит кальция (алиментарная недостаточность кальция) |
Дефицит цинка (алиментарная недостаточность цинка) |
Диабетическая кетоацидотическая кома |
Дисфункция яичников |
Диффузный (эндемический) зоб |
Задержка полового созревания |
Избыток эстрогенов |
Инволюция молочных желез |
Карликовость (низкорослость) |
Квашиоркор |
Кистозная мастопатия |
Ксантинурия |
Лактацидемическая кома |
Лейциноз (болезнь кленового сиропа) |
Болезнь Иценко-Кушинга (а также и синдром) развивается либо вследствие длительного и частого лечения гормональными препаратами, либо возникает на фоне повышенного синтеза кортикостероидных гормонов в организме. В связи с этим появляется определенный симптомокомплекс.
Данное патологическое состояние характерно еще и тем, что значительно повышается продуцирование адренокортикотропного гормона. И уже следствием этого является избыточная выработка надпочечниками кортизола. Такая цепочка гормональных нарушений и есть гиперкортицизм или кушингоид. Необходимо знать основные симптомы синдрома кушинга у женщин.
Описание синдрома
Как уже говорилось выше, синдром кушинга характерен излишней деятельностью надпочечников, в результате которой организм перенасыщается кортизолом. Этот процесс становится возможным благодаря контролю гипофиза, который, в свою очередь, вырабатывает адренокортикотропный гормон. И уже на деятельность гипофиза влияет гипоталамус, продуцирующий либерины и статины. Получается своеобразная цепочка, нарушение которой в любом ее звене и становится причиной повышенной секреции коры надпочечников. В связи со всем этим и развивается синдром Иценко-Кушинга.
Превышение количества кортизола в организме провоцирует распад и расщепление белковых соединений. Из-за этого многие ткани и структуры претерпевают негативные изменения. В первую очередь страдают кости, кожа, мышцы и внутренние органы. Чем дальше заходит процесс распада, тем более ярко проявляются процессы дистрофии и атрофии в организме. Нарушениям также подвержен обмен жирами и углеводами.
Женщины репродуктивного возраста от 25 до 40 лет гораздо чаще испытывают симптомы синдрома кушинга.
Формы синдрома
Причины развития
Основная причина | Группы риска | Симптомы и проявления |
---|---|---|
Опухоль | Женщины, имеющие злокачественные образования. | 1-2% случаев развития синдрома Кушинга. Причина – это опухоль, вырабатывающая такие же гормоны. Локализация опухоли может быть самая разная – половые железы, легкие, печень и прочие органы. |
Аденома надпочечников | Женщины с нарушениями в функционировании эндокринной системы. | 14-18% от общего количества синдрома Кушинга. Причина кроется в опухолевом процессе коры надпочечников (аденома и другие образования). |
Рак в надпочечниках | У женщин с генетической предрасположенностью. | Очень редко, когда от родителей к ребенку передается предрасположенность к образованию опухолей эндокринной природы. Из-за этого повышается вероятность возникновения новообразований, которые, в свою очередь, и станут причиной развитиясиндрома Кушинга. |
Болезнь Иценко-Кушинга | У женщин с 20 до 40 лет. | В 80% случаев пациентов ссиндромом Кушинга его причиной становится именно болезнь Иценко-Кушинга. Тогда избыточное количество АКТГ вырабатывается микроаденомой гипофиза (опухолью доброкачественного характера очень маленького размера – до 2 см).Болезнь же Иценко-Кушинга возникает в связи с травмой головы и инфекции, пагубно влияющие на головной мозг. Этаболезньможет также развиться у женщин, сразупослеродов. |
Медикаменты | У женщин с 20 до 40 лет. | Прием медикаментов, имеющих в своем составе глюкокортикоидные гормоны. Ярким тому подтверждение является препараты Преднизолон и Дексаметазон, а также другие лекарственные средства, применяемые для лечения волчанки, бронхиальной астмы и прочих заболеваний. Если причина именно в препаратах, то необходимо в самые короткие сроки максимально снизить дозу их применения. Необходимо это сделать без особого ущерба для лечения основного заболевания, от которого они назначались. |
Симптомы и признаки синдрома Кушинга
Симптомы синдрома кушинга у женщин:
- Ожирение. Такой симптом у женщин достаточно просто визуализировать, так как при этом сильно меняется ее внешний вид: обильные жировые отложения на лице, шее, груди и животе. Значительная прибавка массы тела – самый первый и частый симптом синдрома Кушинга. Удивительно то, что руки и ноги при таких жировых отложениях достаточно худые и даже могут уменьшаться в объеме. Особенно значительные жировые складки находятся на шее и на затылке. Крайне редки случаи, когда жировые отложения отсутствуют.
- Еще один видимый симптом — «лунообразное лицо» или кушингоидное лицо
– ярко-красный цвет лица, иногда даже с признаками цианоза.
- Симптом изменения кожных покровов. Эпидермис в результате развития синдрома становится тонким и сухим, он сильно шелушится и под ним становится явно выражен рисунок сосудов у женщин. Кожа настолько тонкая и хрупкая, что возможно образование кровоподтеков даже в результате незначительного травмирования – это бывает в 40% при данном синдроме. Данному синдрому характерны угревые высыпания на коже и гиперпигментация у женщин. Любые ранки и повреждения очень плохо заживают, может быть даже отмечено расползание швов после оперативного вмешательства. Слизистые оболочки легко подвергаются воздействию грибковых инфекций (лишай, стоматит и прочие).
- Растяжки – тоже частый симптом описываемого синдрома (50%). Стрии имеют фиолетовый или красный оттенок и отличаются крупными размерами (до нескольких сантиметров). Однако, у женщин старше 40 лет такое явление достаточно редкое. Как правило, они возникают на животе, но могут быть и на груди, ягодицах, подмышками и на бедрах.
- Гирсутизм – это избыточный рост жестких темных волос по мужскому признаку. Это происходит из-за повышенной работы надпочечников и наблюдается примерно в 80% случаев у женщин при синдроме Кушинга. В основном оволосение происходит на лице, но может затрагивать также грудь, плечи и живот. Такое явление, как гирсутизм, часто идет вместе с угрями и даже себореей у женщин. Крайне редко может встречаться такой симптом синдрома кушинга, как вирилизация – появление в облике женщины мужских черт. Обычно, оно проявляется при раке надпочечников.
- Гипертония – частый признак, сопутствующий синдрому Кушинга (75% случаев). Высокое давление и особенно осложнения, вызванные ею, становятся частой причиной смертности таких пациентов.
- Дисфункция половых желез. Тоже один из наиболее часто встречающихся симптомов синдрома кушинга. У женщин он выражается в . При этом состоянии 75% женщин страдает бесплодием или аменореей.
- Психические расстройства и нарушения в этой области — частое явление у таких пациентов. Повышенная раздражительность, депрессивные состояния, изменение концентрации внимания и расстройства памяти, симптомы бессонницы – такие признаки очень часто бывают при синдроме Кушинга. Реже – маниакальные проявления, эйфорические состояния, психозы с бредом, попытки самоубийства. В особенно тяжелых случаях даже может снижаться объем головного мозга.
- Ощущение слабости в мышцах имеет место быть у 60% пациентов. Особенно этот симптом ощутим на мышцах ног. Это связано с тем, что снижается количество белка в организме и, как следствие, безжировая масса тела.
- Снижение плотности костей (остеопороз)
вызывается глюкокортикоидами. Это опасно частыми переломами ребер, конечностей, позвонков (сдавливающие переломы позвонков встречаются у 15-20%). Первый признак – боли в спине. Потеря костной массы (остеопения) у пациентки любого возраста – веская причина для тщательного обследования состояния надпочечников. Не рентгенологическом снимке можно обнаружить «стеклянные позвонки», это явление, когда отдельные позвонки выглядят полностью просвечивающимися. Вместе с атрофическим состоянием мышц из-за такого явления часто развивается сколиоз у женщин.
- Симптомы мочекаменной болезни есть в 15% синдрома Кушинга. Это происходит из-за того, что при повышенной концентрации глюкокортикоидов в организме, в моче наблюдается избыток кальция. Как ни странно, но диагностировать синдром Кушинга у некоторых женщин случалось именно из-за его обращения к врачу в связи с жалобами на колики в почках.
- Симптомы синдрома Кушинга в виде сильной жажды и повышенная выработка мочи (полиурия).
- Кардиомиопатия.
Гормоны негативно воздействуют на средний мышечный слой сердца (миокард). Из-за этого случаются сбои сердечного ритма и сердечная недостаточность. Такой симптом крайне опасен и часто становится причиной смерти пациентов с симптомом Кушинга.
- Возникновение сахарного диабета стероидного типа (10-20% пациентов с синдромом Кушинга). В возникновении такого сахарного диабета поджелудочная железа не играет никакой роли (как в обычных случаях).
Осложнения при синдроме Кушинга
Осложнения симптомов синдрома кушинга у женщин:
- перехождение процесса и симптомов в хроническую форму. Без квалифицированного медицинского лечения у женщины симптомов синдрома Кушинга это часто является причиной летального исхода. Хронический процесс чреват инсультами, сбоями деятельности сердца, серьезными нарушениями в позвоночнике.
- надпочечниковый или адреналиновый криз проявляется такими симптомами, как рвота и боли в области живота, снижение сахара в крови, повышенное артериальное давление и расстройство сознания.
- грибковые образования, фурункулы и флегмоны, различные процессы гнойного характера – все это может быть из-за снижения сопротивляемости организма к различного рода инфекциям.
- симптомы мочекаменной болезни у женщины из-за повышенного вывода кальция и фосфатов из организма вместе с мочой.
Беременность при синдроме Кушинга
Прогноз вынашиваемости беременности в совокупности с такими симптомами крайне неблагоприятный. Очень часто беременность самопроизвольно обрывается уже на самых ранних сроках или же случаются роды раньше времени. Плод сильно отстает в развитии, из-за чего и возможна его смерть в этот период.
Невынашиваемость беременности связана с надпочечниковой недостаточностью у эмбриона из-за такой же патологии у матери.
Можно с уверенностью назвать беременность фактором развития осложнений симптомов данного синдрома у женщины. Это опасно настолько, что может возникнуть непосредственная угроза жизни пациентки.
Если все же беременность протекает согласно нормам, очень важно постоянно наблюдаться у специалистов и получать курсы симптоматической терапии для поддержания состояния будущей роженицы.
Диагностика
Методы диагностики симптомов синдрома кушинга у женщин:
- Скрининговый тест, направленный на обнаружение количества кортизола в суточной дозы мочи. Если по результатам теста выходит, что уровень этого гормона повышен в 3-4 раза, то это явный симптом синдрома Кушинга у женщин.
- Малая дексаметазоновая проба – это исследование может точно подтвердить или опровергнуть эндогенную природу симптомов синдрома у женщины. В ходе этого исследования у здорового человека после приема соответствующего препарата (применяемого при исследовании) концентрация кортизола в крови снизится в 2 раза. Если же есть синдром Кушинга, то такого снижения не наблюдается.
- Большая дексаметазоновая проба (показана при положительной малой пробе). Она способна с точностью диагностировать как саму болезнь Иценко-Кушинга, так и синдром. Разница с малой пробой лишь в количестве введенного препарата – оно значительно больше. Снижение уровня кортизола в крови на 50% означает болезнь Иценко-Кушинга, а отсутствие любых изменений – синдром.
- Анализы крови и мочи. В составе крови замечается значительное повышение гемоглобина, холестерина и эритроцитов. В ходе лабораторного исследования замечается высокое содержание оксикортикостероидов и низкое – кетостероидов.
- МРТ или КТ надпочечников для определения расположения опухолей и прочих патологических процессов необходимо для назначения адекватного лечения женщины от симптомов синдрома Кушинга.
- Рентгенография для обнаружения симптомов деформаций позвоночника, переломов ребер и почечных камней у женщин.
- ЭКГ необходимо для определения электролитных процессов и нарушений в работе сердца.
Лечение симптомов у женщины
Методы лечения женщин с симптомами синдрома кушинга:
- Медикаментозное лечение. Для этого используются лекарственные средства, действующие на гипофиз таким образом, что идет уменьшение выработки адренокортикотропного гормона, высокая секреция которого и есть причина синдрома. Одновременно с такой терапией обязательно показано симптоматическое лечение у женщины основных симптомов синдрома Кушинга – понижение сахара в крови, артериального давления. Лечение лекарственными средствами симптомов синдрома Кушинга у женщин обязательно включает в себя прием антидепрессантов и препаратов, повышающих плотность костей. Назначение лекарств проводится только врачом после рассмотрения результатов исследований и самих симптомов.
- Хирургическое лечение симптомов синдрома кушинга. Если болезнь Иценко-Кушинга является следствием аденомы гипофиза, то ее удаляют хирургическим путем. Это, пожалуй, самый эффективный и, по сути, единственный метод устранения проблемы. Операцию проводят при наличии четких границ опухоли и результат такого вмешательства очень хороший.
- Лучевая терапия – эффективная методика борьбы с синдромом, дающая хорошие шансы на выздоровление. Такое лечение симптомов синдрома Кушинга у женщин может проводиться в комплексе с оперативным иссечением новообразования.
Прогноз синдрома Кушинга
При отсутствии необходимого и своевременного лечения вероятность летального исхода составляет 40-50% всех случаев синдрома Кушинга. Это происходит из-за необратимых изменений в организме пациента.
Если имеют место злокачественные новообразования при синдроме Кушинга, ставшие причиной данного состояния, то прогноз не может порадовать. Лишь в 20-25% случаев, после проведения операции и соответствующего послеоперационного лечения, возможен более-менее положительный результат.
Если опухоль при синдроме Кушинга имела доброкачественную природу, то после ее оперативного иссечения, положительная динамика наблюдается почти в 100% случаев.
Синдром Иценко-Кушинга – это группа заболеваний, которые вызываются повышенной выработкой гормона гидрокортизона. Гидрокортизон вырабатывается корой надпочечников, а его избыток может быть связан с различными патологическими процессами, такими как гиперплазия, аденома или раковая опухоль коры надпочечников, поэтому этот синдром еще называют гиперкортицизмом.
Характерный признак синдрома – ожирение в области лица, шеи, груди и живота. В то же время конечности становятся тонкими, а масса мышечной ткани уменьшается. Это патологическое состояние изменяет обмен веществ, увеличивая уровень глюкозы в крови и стимулируя усиленное отложение жира. Впервые заболевание было описано американским врачом Харви Кушингом и русским неврологом Николаем Иценко, которые работали независимо друг от друга. В отличие от синдрома Иценко-Кушинга, болезнь Иценко-Кушинга – это специфический тип ожирения в сочетании с повышенным давлением, связанный с гиперплазией или опухолью гипофиза.
Причины заболевания
Исходя из причин выделяют две разновидности синдрома Иценко-Кушинга – эндогенная и экзогенная. В первом случае синдром обусловлен особенностями организма, во втором – внешними факторами.
Экзогенный синдром Иценко-Кушинга, как правило, вызывает длительное употребление или передозировка глюкокортикоидов. Это происходит при лечении астмы, ревматоидного артрита.
Эндогенный гиперкортицизм вызывается внутренними патологическими процессами. Наиболее распространенная причина – болезнь Иценко-Кушинга, при которой вырабатывается избыточный адренокортикотропный гормон гипофиза (АКТГ). Этот гормон, в свою очередь, стимулирует выброс кортизола из надпочечников. Реже эндогенной причиной синдрома становится гиперплазия коры, а также злокачественные и доброкачественные опухоли коры надпочечников.
Существует также псевдо-синдром Иценко-Кушинга, когда все внешние признаки синдрома налицо, но причины патологии совсем другие. Так, например, происходит при ожирении, хронической алкогольной интоксикации, стрессе и депрессии, при приеме оральных контрацептивов и беременности. Если кормящая мать употребляет алкоголь, симптомы псевдо-синдрома могут проявиться и у грудного младенца.
Симптомы
У 9 из 10 больных основной симптом – это характерное ожирение. Жировые отложения накапливаются на лице, шее, живот и груди. Отложение жира происходит одновременно с атрофией мышц, которая особенно заметна на ногах и плечевом поясе. Конечности при этом кажутся тонкими и хрупкими. Другой характерный симптом – «лунообразное» лицо с покраснением щек.
Многие больные жалуются на быструю утомляемость, слабость, избегают физических нагрузок и даже при приседаниях и подъемах могут чувствовать боль.
Еще один характерный симптом синдрома Иценко-Кушинга – истончение кожи. Кожные покровы обретают мраморный цвет, появляются багрово-синюшные стрии, а сухие участки перемежаются с локальным гипергидрозом. Кожа теряет регенеративные свойства – все порезы и раны заживают медленно.
Со стороны костной системы симптомом синдрома является остеопороз – он встречается в 90% случаев. Больные гиперкортицизмом жалуются на боли в суставах, вслед за которыми развивается ломкость костей.
У женщин симптомом синдрома Иценко-Кушинга является повышенная выработка мужских гормонов и как следствие – гирсутизм, или оволосение по мужскому типу. Волоски прорастают над верхней губой, на груди и подбородке. Эти симптомы сопровождаются нарушением менструального цикла. Симптомы синдрома у мужчин – снижение либидо и эректильная дисфункция.
Со стороны нервной системы синдром провоцирует головные боли, нарушения психики, депрессивные состояния, нарушения сна и психозы. Независимо от пола и возраста на фоне синдрома развивается повышенное артериальное давление, аритмия, сердечная недостаточность. Иногда заболевание провоцирует диабет.
Синдром Иценко-Кушинга у детей встречается редко, в основном, его симптомы проявляются при приеме глюкокортикоидов. Как и у взрослых проявляется в виде избыточного веса, снижения мышечной массы, мышечной слабости, истончения кожи, склонностью к синякам и толерантностью к глюкозе. Кроме того, синдром вызывает замедление роста детей, отложение жира на животе, груди, спине и плечах, "лунообразное" лицо и синюшные стрии в зоне отложения избыточного жира.
Диагностика и лечение
Иногда для того, чтобы опознать синдром Иценко-Кушинга, достаточно визуальной диагностики. Но для подтверждения диагноза необходимо установить уровень кортизола в крови и моче, после чего с помощью компьютерной томографии определяется источник повышенной выработки гормонов. Это может быть гипофиз или надпочечники.
Цель лечения – восстановление нормального уровня гормонов коры надпочечников в крови, а для этого необходимо устранить причину гиперкортицизма. Метод может быть медикаментозным, хирургическим, либо терапия с применением лучевой терапии. Лечение синдрома Иценко-Кушинга должно быть своевременным, поскольку по прошествии пяти лет этот недуг приводит к летальным исходам в 30% случаев.
Медикаментозное лечение включает в себя препараты, снижающие выработку гормонов коры надпочечников, а также средства комплексной терапии. Как правило, назначается Митотан, Метирапон, Трилостан, Аминоглютемид.