Частичный аномальный дренаж легочных вен у детей. Частичный аномальный дренаж легочных вен. Причины. Особенности гемодинамики при аномальном дренаже легочных вен

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ)

МКБ 10: Q26.3

Год утверждения (частота пересмотра): 2016 (пересмотр каждые 3 года)

ID: КР45

Профессиональные ассоциации:

• Ассоциация сердечно-сосудистых хирургов России

Утверждены

Согласованы

Ключевые слова

• синдром ятагана
• одышка
• сердцебиение
• цианоз
• кардиомегалия
• недостаточность кровообращения
• аритмии
• парадоксальная эмболия
• посткардиотомный синдром
• тампонада сердца

Список сокращений

ВПС – врожденные пороки сердца

ДМПП – дефект межпредсердной перегородки

ИБС - ишемическая болезнь сердца

КТ - компьютерная томография

МРТ - магнитно-резонансная томография

ОЛС - общелегочное сосудистое сопротивление

ОРИТ – отделение реанимации и интенсивной терапии

ПЖ - правый желудочек

ПП – правое предсердие

ЭКГ - электрокардиография

ЭхоКГ - эхокардиография

Термины и определения

Кардиомегалия – увеличение сердца, вызванное гипертрофией объема сердечной мышцы или дилатацией камер сердца.

Катетеризация сердца – инвазивная процедура, проводимая с лечебными или диагностическими целями при патологии сердечно-сосудистой системы.

Посткардиотомный синдром – осложнение раннего послеоперационного периода в хирургии врожденных пороков сердца, проявляющееся наличием выпота в перикардиальной полости.

Синдром ятагана - инфракардиальная форма частичного аномального впадения правых легочных вен в нижнюю полую вену.

Эхокардиография - метод ультразвукового исследования, направленный на исследование морфологических и функциональных изменений сердца и его клапанного аппарата.

1. Краткая информация

1.1. Определение

Частичный аномальный дренаж легочных вен (ЧАДЛВ) – аномалия развития сердца, характеризующаяся отсутствием соединения одной или нескольких (но не всех) легочных вен с левым предсердием. При этом они могут дренироваться в правое предсердие, коронарный синус, бассейны верхней или нижней полых вен.

1.2 Этиология и патогенез

К нарушению органогенеза и формированию врожденного порока сердца приводят генетические, физические, экологические и инфекционные факторы. Риск развития порока у будущего ребенка существенно выше в тех семьях, где есть родственники с ВПС. Кроме наследственной обусловленности, к возникновению порока, могут приводить вирусные заболевания беременной (краснуха, ветряная оспа и др.), эндокринопатии, прием некоторых медикаментов и алкоголя во время беременности, производственные вредности, гестационные осложнения (токсикозы, угроза выкидыша и др.)

1.3 Эпидемиология

Частота частичного аномального дренажа легочных вен колеблется от 0,3% от всех ВПС по клиническим данным до 0,6% - по аутопсийным . Синдром ятагана составляет 3-6% случаев всех ЧАДЛВ. Половина больных с изолированным ЧАДЛВ способны дожить до 30-40 лет. Медиана выживаемости больных с синдромом ятагана находится в диапазоне от 20 до 30 лет.

1.4 Кодирование по МКБ 10

Врожденные аномалии крупных вен (Q26):

Q26.3 – Частичный аномальный дренаж легочных вен.

1.5. Классификация

Классификация ЧАДЛВ:

• супракардиальный;
• интракардиальный;
• инфракардиальный;
• смешанный.

2. Диагностика

2.1. Жалобы и анамнез

• При сборе анамнеза рекомендуется расспросить о наличие ВПС в семье и у родственников, о течение беременности матери ребенка (как протекала, имели ли место инфекционные заболевания беременной, осложнения во время вынашивания плода и др.).

• При сборе жалоб рекомендуется расспросить об одышке, сердцебиении, утомляемости, возникающих после физических нагрузок; плохой прибавке массы тела, кровохарканье (проявляющееся при изолированном ЧАДЛВ), частых инфекционных заболеваний легких.

Комментарии: Как правило данный ВПС имеет скудную клиническую картину и часто протекает бессимптомно. Явления недостаточности кровообращения незначительны и могут ограничиваться умеренно выраженной слабостью, потливостью ребенка, цианозом носогубного треугольника. Дети нередко имеют астеническое телосложение с заметной бледностью кожных покровов.

• Рекомендуется проводить дифференциальную диагностику с ДМПП и другими пороками, протекающими с усилением легочного кровотока.

2.2 Физикальное обследование

• Рекомендуется выполнить аускультацию сердца.

Комментарии: Аускультация выявляет систолический шум с его максимальной интенсивностью во втором-третьем межреберье слева от грудины. При больших сбросах крови у части больных над трехстворчатым клапаном прослушивается нежный диастолический шум; II тон над легочной артерией широко расщеплен независимо от фаз дыхания. При наличии легочной гипертензии легочный компонент II тона усилен.

2.3 Лабораторная диагностика

• Если пациент с ДМПП поступил в профильный стационар для оперативного лечения порока рекомендуется определить его групповую принадлежность, затем произвести подбор крови.

• Рекомендуется общий анализ крови для определения исходного уровня гемоглобина перед оперативным вмешательством.

2.4. Инструментальная диагностика.

• Диагноз ЧАДЛВ рекомендуется ставить при помощи визуализирующих методов исследования.

• Рекомендуется выполнение трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) с применением режима цветного допплеровского картирования.

Комментарии: Заподозрить ЧАДЛВ возможно при отсутствии визуализации при трансторакальном исследовании в проекции 4-х камер в режиме цветного допплеровского картирования потока в левом предсердии из правых или левых легочных вен. При ЧАДЛВ в верхнюю полую вену отмечается ее расширение и ускоренный поток в ней (в режиме непрерывно-волнового допплера). В высокой правой парастернальной позиции в проекции по длинной оси или при субкостальном доступе в проекции по короткой оси визуализируется место впадения ЧАДЛВ в верхнюю или нижнюю полые вены. Трудности могут возникать при эхокардиографической диагностике ЧАДЛВ левых легочных вен в коронарный синус при наличии верхней левой полой вены, смешанной формы ЧАДЛВ. При оценке потока в легочной вене в допплеровском режиме возможно определение стеноза вены/коллектора в месте впадения в правое предсердие, полые вены.

• Выполнение МРТ рекомендуется в том случае, если результаты ЭхоКГ неубедительны.

• Пациентам с неясной перегрузкой объемом ПЖ рекомендуется госпитализация в специализированное учреждение с целью проведения дальнейших диагностических исследований и выявления ВПС.

• Катетеризация сердца с ангиографией рекомендуется для выявления сопутствующих аномалий сердца, а также у больных с подозрением на легочную гипертензию.

Комментарии: Безусловным признаком аномального дренажа легочных вен, выявляемого при катетериза­ции правых отделов сердца, служит прохождение зонда в легочные вены непосредственно из полых вен или правого предсердия.

• Рекомендуется выполнение рентгенографии органов грудной клетки.

Комментарии: При обычном рентгенологическом исследовании удается выявить признаки усиления артериального сосудистого рисунка в легких и увеличение камер правого сердца и легочной артерии различной степени выраженности. При синдроме ятагана в прямой проекции визуализируется аномально дренирующаяся легочная вена.

• Рекомендуется выполнить электрокардиографию.

Комментарии: Электрокардиографическая картина неспецифична и отражает гипертрофию правого предсердия и желу­дочка, а также перегрузку последнего. Степень этих изменений зависит от величины сброса крови и дли­тельности существования порока.

2.5. Иная диагностика

3. Лечение

3.1 Консервативное лечение

• Рекомендуется назначение диуретиков.

• У взрослой категории пациентов рекомендуется лечить суправентрикулярные аритмии назначением антиаритмических препаратов.

• В случае фибрилляции предсердий рекомендована как антиаритмическая, так и антикоагулянтная терапия.

• Медикаментозная терапия легочной гипертензии рекомендуется только тем пациентам, у которых наблюдается необратимая легочная гипертензия.

3.2 Хирургическое лечение

• Оперативное лечение рекомендуется больным с ЧАДЛВ при соотношением Qp:Qs более 1,5.

Комментарии: Оптимальный возраст выполнения вмешательства – 1-2 год жизни.

• При изолированном ЧАДЛВ (без ДМПП) части одного легкого оперативное лечение рекомендуется при Qp:Qs более 1,8.

Комментарии: Изолированный аномальный дренаж всех легочных вен одного легкого требует коррекции для предупреждения возможной гипоксемии при возникновении повреждения здорового легкого. Оптимальный возраст выполнения вмешательства – 1-2 год жизни. Коррекция синдрома ятагана с гипоплазией легкого целесообразна для предупреждения секвестрации легкого в объеме резекции легкого не зависимо от величины сброса.

3.3. Иное лечение

4. Реабилитация

• В течение 3 месяцев после операции пациенту рекомендуется пройти восстановительное лечение с ограничением физической нагрузки в течение года.

Комментарии: Большинство программ кардиологической реабилитации длятся от трех до шести месяцев.

5. Профилактика и диспансерное наблюдение

• Рекомендуется регулярное наблюдение врача-кардиолога.

Комментарии: Дети первого года жизни наблюдаются у кардиолога в первом полугодии 2 раза в месяц, во втором - ежемесячно. На втором году жизни 2 раза в год, далее ребенок наблюдается не реже 1 раза в 2 года. Один раз в квартал необходимо снимать показания ЭКГ, два раза в год проводится ультразвуковое исследование сердца и один раз в год - рентгенография грудной клетки (во фронтальной и боковой проекциях).

6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания

• Ранние послеоперационные симптомы, такие как повышение температуры, утомляемость, рвота, боль в груди или абдоминальная боль, могут означать посткардиотомный синдром с тампонадой сердца, в данном случае рекомендуется немедленное выполнение эхокардиографического исследования с целью исключения этого осложнения.

Комментарии: Посткардиотомный синдром и тампонада сердца могут возникнуть через несколько недель после хирургического коррекции ЧАДЛВ, и их необходимо оценить клинически и с помощью ЭхоКГ до выписки и в течение месяца после выписки пациента. Пациенты, их родители и врачи первичного звена должны быть проинструктированы о том, что необходимо сообщать о температуре или необычных симптомах (грудной или абдоминальной боли, рвоте, непривычной утомляемости) в первые недели после операции, так как эти симптомы могут представлять ранние признаки сердечной тампонады.

Критерии оценки качества медицинской помощи

Список литературы

1. Hoffman JIE, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 2002;39:1890–900.
2. Kouchoukos N.T., Blackstone E.H., Hanley F.L., Kirklin J.K. Kirklin/Barratt-Boyes cardiac surgery: morphology, diagnostic criteria, natural history, techniques, results, and indications. – 4th ed. Philadelphia: Elsevier; 2013.
3. Du Z.D., Hijazi Z.M., Kleinman C.S., Silverman N.H., Larntz K. Comparison between transcatheter and surgical closure of secundum atrial septal defect in children and adults: results of a multicenter nonrandomized trial. J. Am. Coll. Cardiol. 2002; 39: 1836–44.
4. Loscalzo J. Paradoxical embolism: clinical presentation, diagnostic strategies, and therapeutic options. Am Heart J. 1986; 112: 141–5.
5. Ward R, Jones D, Haponik EF. Paradoxical embolism. An underrecognized problem. Chest. 1995;108: 549 –58.
6. Waltz DA, Boucek MM, Edwards LB, et al. Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: ninth official pediatric lung and heart-lung transplantation report–2006. J Heart Lung Transplant. 2006; 25: 904 –11.
7. Choong CK, Meyers BF, Battafarano RJ, et al. Lung cancer resection combined with lung volume reduction in patients with severe emphysema. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004; 127: 1323–31.
8. Fuster V, Brandenburg RO, McGoon DC, Giuliani ER. Clinical approach and management of congenital heart disease in the adolescent and adult. Cardiovasc Clin. 1980; 10: 161–97.
9. Rigby M. Atrial septal defect. In: Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease. London: Churchill Livingston, 2003.
10. Ballester M, Presbitero P, Foale R, Rickards A, McDonald L. Prolapse of the mitral valve in secundum atrial septal defect: a functional mechanism. Eur Heart J. 1983; 4: 472– 6.
11. Silka MJ, Rice MJ. Paradoxic embolism due to altered hemodynamic sequencing following transvenous pacing. Pacing Clin Electrophysiol. 1991; 14: 499 –503.
12. Ward R, Jones D, Haponik EF. Paradoxical embolism. An underrecognized problem. Chest. 1995; 108: 549 –58.
13. Konstantinides S, Geibel A, Olschewski M, et al. A comparison of surgical and medical therapy for atrial septal defect in adults. N Engl J Med. 1995; 333: 469 –73.
14. Craig RJ, Selzer A. Natural history and prognosis of atrial septal defect. Circulation. 1968; 37: 805–15.
15. Fraker TD Jr, Harris PJ, Behar VS, Kisslo JA. Detection and exclusion of interatrial shunts by two-dimensional echocardiography and peripheral venous injection. Circulation. 1979; 59: 379–84.
16. Freed MD, Nadas AS, Norwood WI, Castaneda AR. Is routine preoperative cardiac catheterization necessary before repair of secundum and sinus venosus atrial septal defects? J Am Coll Cardiol. 1984; 4: 333– 6.
17. Shub C, Tajik AJ, Seward JB, Hagler DJ, Danielson GK. Surgical repair of uncomplicated atrial septal defect without “routine” preoperative cardiac catheterization. J Am Coll Cardiol. 1985; 6: 49 –54.
18. Kronzon I, Tunick PA, Freedberg RS, Trehan N, Rosenzweig BP, Schwinger ME. Transesophageal echocardiography is superior to transthoracic echocardiography in the diagnosis of sinus venosus atrial septal defect. J Am Coll Cardiol. 1991; 17: 537– 42.
19. Prystowsky EN, Benson DW Jr, Fuster V, et al. Management of patients with atrial fibrillation. A statement for healthcare professionals. From the Subcommittee on Electrocardiography and Electrophysiology, American Heart Association. Circulation. 1996; 93: 1262–77.
20. Fischer G, Stieh J, Uebing A, Hoffmann U, Morf G, Kramer HH. Experience with transcatheter closure of secundum atrial septal defects using the Amplatzer septal occluder: a single centre study in 236 consecutive patients. Heart. 2003; 89: 199 –204.
21. Dhillon R, Thanopoulos B, Tsaousis G, Triposkiadis F, Kyriakidis M, Redington A. Transcatheter closure of atrial septal defects in adults with the Amplatzer septal occluder. Heart. 1999; 82: 559–62.
22. Morris CD, Reller MD, Menashe VD. Thirty-year incidence of infective endocarditis after surgery for congenital heart defect. JAMA. 1998; 279: 599–603.
23. Cooper WO, Hernandez-Diaz S, Arbogast PG, et al. Major congenital malformations after first-trimester exposure to ACE inhibitors. N Engl J Med. 2006; 354: 2443–51.
24. Schaefer C, Hannemann D, Meister R, et al. Vitamin K antagonists and pregnancy outcome. A multi-centre prospective study. Thromb Haemost. 2006; 95: 949 –57.
25. Famuyide AO, Hopkins MR, El-Nashar SA, et al. Hysteroscopic sterilization in women with severe cardiac disease: experience at a tertiary center. Mayo Clin Proc. 2008; 83: 431– 8.
26. Epstein AE, Di Marco JP, Ellenbogen KA, et al. ACC/AHA/HRS 2008 guidelines for device-based therapy of cardiac rhythm abnomalities: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to revise the ACC/AHA/NASPE 2002 guideline update for implantation of cardiac pacemakers and antiarrhythmia devices). J Am Coll Cardiol. 2008; 51: e1– 62.
27. Khositseth A, Danielson GK, Dearani JA, Munger TM, Porter CJ. upraventricular tachyarrhythmias in Ebstein anomaly: management and outcome. J Thorac Cardiovasc Surg. 2004; 128: 826 –33.
28. Chetaille P, Walsh EP, Triedman JK. Outcomes of radiofrequency catheter ablation of atrioventricular reciprocating tachycardia in patients with congenital heart disease. Heart Rhythm. 2004; 1: 168 –73.
29. Nakagawa H, Shah N, Matsudaira K, et al. Characterization of reentrant circuit in macroreentrant right atrial tachycardia after surgical repair of congenital heart disease: isolated channels between scars allow “focal” ablation. Circulation. 2001; 103: 699 –709.
30. Anand N, McCrindle BW, Chiu CC, et al. Chronotropic incompetence in young patients with late postoperative atrial flutter: a case-control study. Eur Heart J. 2006; 27: 2069 –73.
31. Walker RE, Moran AM, Gauvreau K, Colan SD. Evidence of adverse ventricular interdependence in patients with atrial septal defects. Am J Cardiol. 2004; 93: 1374 –7, A6.
32. Daliento L, Somerville J, Presbitero P, et al. Eisenmenger syndrome. Factors relating to deterioration and death. Eur Heart J. 1998; 19: 1845–55.
33. Siu SC, Sermer M, Harrison DA, et al. Risk and predictors for pregnancy related complications in women with heart disease. Circulation. 1997; 96: 2789–94.
34. Benson DW, Sharkey A, Fatkin D, et al. Reduced penetrance, variable expressivity, and genetic heterogeneity of familial atrial septal defects. Circulation. 1998; 97: 2043– 8.
35. Schott JJ, Benson DW, Basson CT, et al. Congenital heart disease caused by mutations in the transcription factor NKX2-5. Science. 1998; 81: 108 –11.
36. Whittemore R, Wells JA, Castellsague X. A second-generation study of 427 probands with congenital heart defects and their 837 children. J Am Coll Cardiol. 1994; 23: 1459–67.
37. Basson CT, Bachinsky DR, Lin RC, et al. Mutations in human TBX5 cause limb and cardiac malformation in Holt-Oram syndrome. Nat Genet. 1997; 15: 30 –5.
38. Basson CT, Solomon SD, Weissman B, et al. Genetic heterogeneity of heart-hand syndromes. Circulation. 1995; 91: 1326 –9.
39. Holt M, Oram S. Familial heart disease with skeletal malformations. Br Heart J. 1960; 22: 236–42.
40. Helber U, Baumann R, Seboldt H, Reinhard U, Hoffmeister HM. Atrial septal defect in adults: cardiopulmonary exercise capacity before and 4 months and 10 years after defect closure. J Am Coll Cardiol. 1997; 29: 1345–50.
41. Graham TP Jr, Bricker JT, James FW, Strong WB. 26th Bethesda conference: recommendations for determining eligibility for competition in athletes with cardiovascular abnormalities. Task Force 1: congenital heart disease. J Am Coll Cardiol. 1994; 24: 867–73.

Приложение А1. Состав рабочей группы

д.м.н. И.В. Арнаутова, к.м.н. С.С. Волков, проф. С.В. Горбачевский, В.П. Дидык, д.м.н. Ермоленко М.Л., проф. М.М. Зеленикин, проф. А.И. Ким, проф. И.В. Кокшенев, д.м.н. А.А. Купряшов, мл.н.с. А.Б. Никифоров, академик РАН В.П. Подзолков, д.м.н. Б.Н. Сабиров, проф. М.Р. Туманян, проф. К.В. Шаталов, д.м.н. А.А. Шмальц, к.м.н. И.А. Юрлов.

Руководитель рабочей группы – академик РАН Л.А. Бокерия

Конфликт интересов отсутствует

Целевая аудитория разработанных клинических рекомендаций:

1. педиатры;
2. кардиологи;
3. сердечно-сосудистые хирурги.

Таблица П1 - Уровни достоверности доказательности

Приложение А3. Связанные документы

1. Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации (ФЗ от 21.11.2011 N 323-ФЗ)
2. Порядок оказания медицинской помощи больным с сердечно-сосудистыми заболеваниями(Приказ Минздрава России от 15.11.2012 N 918н)
3. Приказ Министерства Здравоохранения и Социального развития Российской Федерации от 17 декабря 2015 г. № 1024н «О классификации и критериях, используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы».

Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента

Приложение В. Информация для пациентов

Клинические проявления и симптомы порока развиваются на поздних стадиях заболевания. Поэтому необходимо регулярное наблюдение у кардиолога/детского кардиолога. На первом году жизни (при отсутствии показаний к операции) – раз в 3 месяца, далее – раз в 6 месяцев. При появлении или усилении таких симптомов, как одышка, цианоз носогубного треугольника, сердцебиение, снижение устойчивости к физической нагрузке, плохая прибавка массы тела показана консультация сердечно-сосудистого хирурга с решением вопроса дальнейшей тактики лечения ВПС.

Частичный аномальный дренаж легочных вен – это порок, при котором одна или более легочные вены дренируются в правое предсердие или его притоки – верхнюю, нижнюю полую вены, коронарный синус, левую безымянную вену. Аномально дренироваться могут как правые, так и левые легочные вены.

Впервые эту аномалию описал Winslow в 1739 г. К 1942 г. Brody собрал 67 опубликованных случаев. С приходом хирургической эры порок основательно изучен на сотнях примеров.

ЧАДЛВ составляет менее 1% всех ВПС. По результатам 1800 секций ЧАДЛВ обнаружен в 0,6-0,7% случаев. В клинических исследованиях он встречается реже и точная частота его не известна. Порок обычно сочетается с ДМПП и составляет 14,7% всех ДМПП.

Этиология

Этиология аномалии неизвестна. В основе эмбриогенеза лежит частичная ранняя облитерация общей легочной вены и сохранение одного из легочно-системных венозных каналов, дренирующих легочные вены.

Анатомия

Существуют различные варианты ЧАДЛВ.

Правые легочные вены дренируются в производные правой кардинальной системы – в правое предсердие, ВПВ, обычно в сочетании с дефектом венозного синуса, а также в НПВ, чаще при интактной межпредсердной перегородке.

Левые легочные вены дренируются в производные левой кардинальной системы – в левую безымянную вену через левую рудиментарную ВПВ или в коронарный синус. Этот вариант аномалии обычно сопровождается ДМПП и другими аномалиями.

Поскольку эмбриональное висцеральное сплетение является срединной структурой, возможно развитие перекрестного дренирования левосторонних легочных вен в дериваты правой кардинальной системы и наоборот.

Все формы ЧАДЛВ имеют общие анатомические признаки:

расширение и гипертрофию правого предсердия и желудочка;

дилатацию легочной артерии.

Камеры левых отделов сердца не увеличены.

Дренаж правых легочных вен в ВПВ

Обычной формой этой аномалии является впадение вен верхней и средней доли в ВПВ. Верхняя доля дренируется одной большой или двумя-тремя венами меньших размеров в ВПВ ниже непарной вены. Среднедолевая вена впадает в ВПВ в месте ее соединения с правым предсердием. Вена нижней правой доли обычно впадает в левое предсердие, изредка – в правое предсердие. Нижняя часть ВПВ – между непарной веной и правым предсердием – в 2 раза шире нормы.

В большинстве случаев присутствует ДМПП типа венозного синуса. Дефект не имеет верхнего и частично заднего края. Иногда встречается вторичный ДМПП, редко – первичный. Изредка межпредсердная перегородка интактна.

Дренаж правых легочных вен в НПВ

Все правые легочные вены или, правых средней и нижней долей легкого дренируются в НПВ непосредственно выше или ниже диафрагмы. Конфигурация легочных вен в отличие от нормы напоминает ель. Межпредсердная перегородка обычно интактная. Эта аномалия, названная Neill и соавторами синдромом турецкой сабли, или ятагана сочетается с другими аномалиями, как гипоплазия правого легкого, аномалии бронхиальной системы, декстропозиция сердца, гипоплазия правой легочной артерии, аномальное кровоснабжение правого легкого из аорты. Часто встречаются дополнительные пороки сердца:

коарктация аорты;

Дренаж левых легочных вен в безымянную вену

Левая безымянная вена обычно является местом аномального впадения левых легочных вен. Вены, несущие кровь из левой верхней доли или от всего левого легкого, впадают в безымянную вену через производную левой кардинальной системы – аномальную вертикальную вену. Ее называют также персистирующей ЛВПВ, однако, поскольку она не имеет прямой связи с сердцем, это наименование не является корректным. Обычно имеется ДМПП, изредка она интактна.

Другие места аномальной связи легочных вен

Нечастыми местами аномального впадения левых легочных вен являются коронарный синус, НПВ, ПВПВ, правое предсердие и левая подключичная вена. Необычным местом впадения правых легочных вен являются коронарный синус и непарная вена.

В редких случаях вены обоих легких дренируются аномально, за исключением небольшой части венозной системы легких, которая впадает нормально в левое предсердие. Такой вариант порока получил название субтотального аномального венозного соединения. Функционально пациенты с этим пороком очень напоминают больных с ТАДЛВ.

Сопутствующие пороки сердца и синдромы

ЧАДЛВ, как и ТАДЛВ, часто сопровождают предсердный изомеризм и гетеротаксию внутренних органов. Синдромы Turner и Noonan нередко ассоциируются с ЧАДЛВ. При синдроме Turner он встречается в 3,6% случаев в форме дефекта венозного синуса, при интактной межпредсердной перегородке – в 14,3%. Более чем в половине случаев имеет место 45 ХО кариотип. ЧАДЛВ не встречался при мозаичном типе этого синдрома. Синдром Noonan с нормальными хромосомами сопровождается ЧАДЛВ в 6% случаев. Изредка частичный и тотальный аномальный дренаж легочных вен сопровождают тетраду Фалло. Из 1810 оперированных нами случаев тетрады аномальный дренаж легочных вен ни разу не встретился.

Гемодинамика

Гемодинамические нарушения такие же, как и при межпредсердном дефекте – легочный кровоток увеличен из-за рециркуляции крови через легкие. Его объем зависит от количества аномальных вен, наличия и размера ДМПП и величины ЛСС.

ЧАДЛВ с интактной межпредсердной перегородкой

Если одна вена дренируется в правое предсердие или его притоки, объем лево-правого сброса составляет около 20% общего легочного кровотока. Этот незначительный объем гиперволемии клинически себя не проявляет. Если все легочные вены, за исключением одной, дренируются аномально, физиология и клинические проявления соответствуют ТАДЛВ. Если вены одного легкого впадают аномально, легочный кровоток зависит от величины ЛСС и растяжимости предсердия. У пациентов с дренажем правых легочных вен в НПВ с интактной межпредсердной перегородкой кровоток по ним составляет 24-32% общего легочного кровотока. При этом синдроме кровоток зависит от наличия патологии паренхимы правого легкого и сопутствующей аномалии артериального кровоснабжения, что приводит к увеличению сосудистого сопротивления в этом легком. В случае, когда аномальное соединение вен одного легкого не сопровождается другой патологией, кровоток в этом легком увеличен и составляет до 66% общего легочного кровотока. Это обусловлено большей растяжимостью правого предсердия, в которое дренируются аномальные вены. Растяжимость левого предсердия меньше, поэтому к нему притекает нормальное количество крови. Давление в правом предсердии ниже, чем в левом. Поскольку давление в обеих легочных артериях одинаково, градиент давления в аномально дренирующемся легком выше, чем в нормальном легком. Легочное сосудистое сопротивление в обоих легких одинаково, поэтому объем кровотока в аномально дренирующемся легком больше.



Из-за отсутствия шунтирования крови через интактную межпредсердную перегородку давление в легочной артерии не повышено, если нет сопутствующих пороков.

Интактная межпредсердная перегородка изолирует кровь, оттекающую из аномально дренирующегося легкого, от системного кровообращения. Поэтому болезнь или хирургическая резекция противоположного легкого может оказаться фатальной.

ЧАДЛВ с ДМПП

При небольшом дефекте гемодинамика практически соответствует ЧАДЛВ с интактной перегородкой. Большой дефект оказывает значительное влияние на состояние внутрисердечного кровообращения, увеличивая объем шунтирования крови на предсердном уровне. Соотношение объема легочного кровотока к системному достигает 3,5:1. Относительный вклад каждого легкого в шунтовой ток различен. Доля крови из правого легкого, которая шунтируется слева направо, в среднем составляет 84%, из левого легкого – 54%. При дефекте венозного синуса имеется небольшой право-левый сброс из ВПВ в левое предсердие через прилежащий дефект перегородки. Сброс крови справа налево происходит также при вторичном ДМПП. У взрослых пациентов с неосложненным ЧАДЛВ может развиться легочная гипертензия.

Клиника и диагностика

Клиническая картина аномального дренажа легочных вен, ассоциированного с ДМПП, в целом не отличается от клинической картины изолированных ДМПП. Изолированный ЧАДЛВ может характеризоваться несколько иной симптоматикой, в частности может отсутствовать расщепление II тона сердца. Для диагностики ЧАДЛВ чаще всего используют комбинированное трансторакальное и чреспищеводное ЭхоКГ-исследование. Проведение рентгенангиографического исследования показано в сомнительных случаях, если имеют место увеличение правых отделов сердца и усиление легочного рисунка на рентгенограмме, а также симптомы перегрузки правого желудочка на ЭКГ.

Клинические признаки зависят от количества легочных вен, дренирующихся в правые отделы сердца. Аномальный дренаж одной легочной вены клинически себя не проявляет. Даже при аномальном дренаже половины легочных вен дети обычно бессимптомны. Объективные клинические признаки соответствуют ДМПП, при котором отмечается широкое фиксированное расщепление II тона. При отсутствии дефекта II тон нормальный. Имеется систолический шум во II межреберье слева, иногда – средне-диастолический шум относительной трикуспидальной недостаточности.

На ЭКГ – признаки гипертрофии правого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса. В ряде случаев ЭКГ может быть нормальной.

Рентгенограмма в основном соответствует таковой при ДМПП. Имеются также специфические признаки, указывающие на место впадения легочных вен. Так, если легочные вены впадают в ВПВ, нижняя порция ее дилатирована, что часто проявляется расширением тени сердца выше контура правого предсердия или двойной плотностью внутри верхнего края предсердия. Если легочные вены впадают в непарную вену, она расширена и выглядит на рентгенограмме как округлая выпуклость в верхнем средостении по правому краю сердца.



Впадение левых легочных вен в левую безымянную вену на рентгенограмме отражается в виде супракардиальной тени, образованной вертикальной веной слева, безымянной веной сверху и ВПВ справа. Однако этот признак не столь выражен, как при ТАДЛВ.

Эхокардиография может выявить ЧАДЛВ только при настороженности, основанной на общеклинических данных. Невозможность визуализации всех четырех легочных вен при наличии дилатации правого предсердия и правого желудочка определенно указывает на ЧАДЛВ, особенно при имеющемся ДМПП. ЧАДЛВ может быть обнаружен при любом типе ДМПП и персистирующей ЛВПВ. Дефект венозного синуса с ЧАДЛВ лучше всего определяется из подреберной позиции или из высокой правосторонней парастернальной позиции. Можно увидеть ВПВ, нависающую над межпредсердным сообщением.

Аномальное соединение легочных вен с ВПВ лучше видно по короткой оси из супрастернальной выемки или по длинной высокой парастернальной оси ВПВ. Эти же позиции позволяют визуализировать впадение легочных вен в левую безымянную вену. Легочные вены, непосредственно впадающие в правое предсердие, лучше видны из верхушечной четырехкамерной или подреберной позиции. Субкостальная позиция по короткой и длинной оси на уровне НПВ и ее соединения с правым предсердием должна быть использована при подозрении на синдром ятагана. Аномальный дренаж легочных вен в коронарный синус лучше определяется при сканировании задней левой атриовентрикулярной борозды.

Катетеризация сердца используется только в неясных случаях для диагностики сопутствующих пороков и изменений легочной паренхимы при синдроме ятагана. Кислородный скачок позволяет определить уровень впадения легочных вен, за исключением аномального дренажа в НПВ, поскольку кровоток в правом легком снижен, а также поступления в НПВ высокооксигенированной крови из почечных вен. Наличие интактной межпредсердной перегородки диагностируется по невозможности прохождения катетера в левое предсердие и по разнице между давлением в правом предсердии и давлением заклинивания.

Селективная ангиография имеет ограниченную ценность, если легочные вены впадают в правое предсердие или близко к нему. Но если они дренируются в системные вены, ангиография позволяет достоверно определить место аномального соединения – в НПВ, левую безымянную вену или непарную вену. При селективной легочной артериографии места аномального соединения видны в легочной венозной фазе поступления контрастного вещества. Если катетер удается ретроградно провести в аномально дренирующуюся легочную вену, введение контрастного вещества позволяет детализировать анатомию пути легочной венозной крови в правые отделы сердца.



Дифференциальный диагноз

ЧАДЛВ трудно отличить от неосложненного ДМПП. Дооперационный точный диагноз не имеет практического значения, так как во время вмешательства хирургу несложно сориентироваться в деталях порока.

ТАДЛВ имеет резко отличающуюся клиническую картину с выраженным застоем легких и сердечной недостаточностью, ведущей к смерти в течение 6 мес. жизни. Отличительным признаком является также цианоз.

Естественное течение

Во 2-й и 3-й декадах жизни появляются одышка при нагрузке и цианоз вследствие легочной гипертензии и повышения легочного артериального сопротивления.

Дохирургическое ведение

Ограничение физической нагрузки не требуется, профилактика бактериального эндокардита не показана.

Хирургическое лечение

Показания к операциям определяются объемом лево-правого сброса крови. Вмешательство показано, если легочный кровоток в 1,5 раза и более превышает системный. Оптимальный возраст для операции – 2-5 лет.

Операции выполняются в условиях ИК. Техника вмешательств зависит от места впадения легочных вен.

При дренаже в правое предсердие ДМПП при необходимости расширяют и с помощью аутоперикардиальной заплаты отводят устья легочных вен в левое предсердие. Если перегородка интактна, ее частично иссекают. Свободный край ДМПП может быть непосредственно пришит к стенке правого предсердия поверх устьев легочных вен. При необходимости выкраивают лоскут межпредсердной перегородки или заплату из аутоперикарда.

Правые верхние легочные вены впадают в ВПВ в месте ее соединения с правым предсердием. Верхнюю полую вену рекомендуют канюлировать через ее стенку непосредственно выше места впадения легочных вен, однако мы не видим больших технических трудностей при стандартной канюляции через ушко правого предсердия. Иногда несколько вен дренируют верхнюю долю правого легкого высоко в ВПВ. Аккуратная препаровка всей вены позволяет идентифицировать эти легочные вены, выбрать место канюляции и спланировать способ коррекции. При выделении боковой поверхности полой вены важно не повредить диафрагмальный нерв. По выбору хирурга полые вены могут быть канюлированы через ушко и стенку правого предсердия. При дренаже легочных вен в кавоатриальное соединение создают внутрипредсердный туннель из аутоперикарда, соединяющий устья правых легочных вен с дефектом венозного синуса. Важным условием является сохранение постоянного диаметра образованного туннеля на всем его протяжении, чтобы не возникало препятствие оттоку крови от легкого. Заплату из аутоперикарда вшивают таким образом, чтобы ее гладкая поверхность была обращена вовнутрь левого предсердия для профилактики образования пристеночных тромбов со стороны левых отделов сердца.

Часть туннеля может проходить внутри ВПВ, поэтому задний разрез предсердия, который применяется для коррекции этой аномалии, закрывают заплатой из перикарда или лоскутом стенки правого предсердия.

Если легочные вены впадают в ВПВ высоко или если ПВПВ имеет малый диаметр, что обычно бывает при наличии персистирующей ЛВПВ, выполняют операцию по Warden. Этот метод предусматривает отведение нижнего сегмента полой вены в левое предсердие через дефект перегородки с перемещением верхней части пересеченной полой вены в ушко правого предсердия. Короткий разрез правого предсердия позволяет экспонировать дефект перегородки и кавоатриальное соединение. Латеральный край отверстия ВПВ пришивают к нижнему краю ДМПП. Для отведения ВПВ в левое предсердие также может быть использован лоскут перикарда. Верхнюю полую вену пересекают выше уровня впадения легочных вен и сердечный конец ушивают, стараясь не суживать верхнюю из легочных вен. Головной конец ВПВ мобилизуют и анастомозируют с ушком правого предсердия, стараясь избежать сужения соустья. Анастомоз может быть выполнен на прямой венозной канюле или с использованием канюли с изогнутым наконечником. При наличии широкой ЛВПВ правую узкую полую вену можно не канюлировать, периодически пережимая ее тесьмой в момент выполнения анастомоза.



Коррекцию аномального дренажа левых легочных вен в коронарный синус производят так же, как при тотальном дренаже: переднюю стенку коронарного синуса рассекают и заплатой, фиксированной к краю ДМПП и к нижнему краю синуса, отводят в левое предсердие. В связи с близостью АV-узла швы поводят поверхностно.

Аномальный дренаж левых легочных вен в безымянную вену часто является компонентом смешанных форм ЧАДЛВ, при которых имеется также аномальный дренаж правых легочных вен. Изолированный дренаж левой верхнедолевой вены в безымянную вену несущественно увеличивает легочный кровоток, поэтому коррекция его нецелесообразна. Более того, если производится коррекция других, значимых аномалий, удлинение операции за счет устранения этой формы аномального дренажа не оправдано. Однако, если весь венозный отток из левого легкого осуществляется в безымянную вену, что гемодинамически соответствует большому ДМПП, коррекция показана. Операция может быть выполнена из левостороннего доступа как закрытое вмешательство. Отечественные хирурги выполняли это вмешательство в условиях ИК, так как дренаж был операционной находкой во время различных открытых операций, предпринятых по другому поводу. Верхушку левого ушка отсекали, выполняли продольный разрез с переходом на левое предсердие и анастомозировали легочный конец пересеченной вертикальной вены с левым предсердием, стараясь избежать ее перекручивания. Хирургические приемы должны обеспечить свободный отток венозной крови в левое предсердие. Некоторые авторы для этой цели предлагают произвести продольный разрез вертикальной вены и сшить края разреза в поперечном направлении, чтобы уменьшить вероятность ее перегиба в месте вхождения в полость перикарда. Для устранения «эффекта кисета» ушко левого предсердия не пересекают, а только надсекают на половину его окружности. Вертикальную вену надрезают для увеличения длины линии шва. Если операция производится без ИК, левая ветвь легочной артерии должна быть перекрыта тесьмой.

Летальность не превышает 1%. Отдаленные результаты аналогичны таковым после коррекции ДМПП и зависят от состояния легочного сосудистого русла на момент операции. При низком ЛСС и ранних операциях продолжительность жизни и работоспособность нормальные.

Осложнения

Описана обструкция ВПВ после коррекции дефекта венозного синуса с аномальным дренажем. Для данной формы дренажа характерны суправентрикулярные аритмии. После коррекции дефекта венозного синуса у 3 % пациентов отмечаются клинические признаки обструкции ВПВ, у 30-40% встречается синдром слабости синусового узла. Это осложнение можно предупредить, сохраняя артерию синусового узла. Послеоперационные аритмии редки при других формах ЧАДЛВ.

В отдаленном периоде необходимо учитывать возможность обструкции легочных вен. Она приводит к снижению притока крови к пораженному легкому. Это осложнение можно обнаружить при ангиографии или при вентиляционной перфузионной сцинтиграфии. Допплер-ЭхоКГ может выявить различие сигналов потока в правой и левой легочных артериях. Венозная обструкция проявляется очень небольшим систолическим антеградным током и обратным током в диастолу по сравнению с нормальной легочной артерией. Легочная венозная обструкция может быть также следствием сужения верхней или нижней полой вены. Описано успешное расширение полых вен с помощью баллонной ангиопластики или установкой стента.

Один из патологических врожденных пороков сердца известен, как аномальный дренаж легочных вен. При этом дефекте легочные вены впадают в полые большие вены или правое предсердие. Патология бывает полной и частичной. В первом случае, на уровне предсердия отсутствует сообщение между правым и левым отделами миокарда. А при частичном пороке перегружаются правые отделы миокарда, увеличивается давление в легочных сосудах и проявляются признаки правожелудочковой недостаточности.

Особенности болезни

Как мы уже упомянули порок бывает двух типов:

• полный аномальный дренаж легочных вен. Характеризуется отсутствием кровообращения между большим и малым кругом. Подобная деформация несовместима с жизнедеятельностью. Но если у малыша существуют другие врожденные пороки (дефект межпредсердечной или межжелудочковой перегородки), что бывает довольно часто, то короткое время новорожденный может жить. В этот период обязательно оперативное хирургическое вмешательство, в противоположном случае неизбежен летальный исход;
• частичный аномальный дренаж легочных вен. При подобном дефекте только одна вена впадает в правое предсердие. Состояние ребенка в этом случае зависит от величины межпредсердного кровообращения.

Чаще всего подобный недуг сочетается с другими пороками и болезнями сердца:

• открытым овальным окном;
• декстрокардией;
• единственным желудочком сердца;

Распространенный у новорожденных детей, тотальный и частичный аномальный дренаж легочных вен у подростков и взрослых не встречается, ибо оперируется еще в детском возрасте.

Схематическое изображение тотального аномального дренажа легочных вен

Классификация

Если все устья легочных вен впадают в правое предсердие или венозную систему большого круга кровообращения, то различают тотальный (полный) аномальный дренаж легочных вен. Всего легочных вен насчитывается четыре. Если в образовании дефекта участвует одна или две вены, то форму порока считают частичной. В основном, в аномалиях участвуют вены, которые отходят от правого легкого.

Классифицируют четыре типа подобного порока сердца:

• надсердечный (супракардиальный). Кровеносные сосуды из легких впадают в систему верхней полой вены. Она отвечает за сбор крови от головы и верхних конечностей. Наиболее часто встречающаяся разновидность аномального дренажа легочных вен (бывает у 55% новорожденных);
• сердечный (интракардиальный). Дренирование вены в венечный синус или правое предсердие. Встречается у 30% больных;
• подсердечный (инфракардиальный). Впадение легочной вены в систему нижней полой вены, которая отвечает за сбор крови от внутренних органов и нижних конечностей. Бывает у 12% новорожденных;
• смешанный. Может включать в себя сочетания предыдущих трех типов в различных комбинациях. С таким дефектом рождается 3% детей.

Причины возникновения

Аномальный дренаж легочных вен возникает под влиянием пары причин:

• экологические. При воздействии на эмбрион, который находится в чреве будущей роженицы, вредных факторов окружающего мира возможно развитие генных отклонений. Если будущая мать принимает табак и наркотики, сильнодействующие препараты, алкоголь, а также заболевании острыми вирусными инфекциями, риск образования врожденного дефекта существенно увеличивается;
• генетические. Данный порок сердца передается по наследству от старшего поколения к последующему. Если в семье у близких родственников наблюдался схожий дефект, то не исключено его появление у последующих поколений. Подобное происходит из-за изменений в генах или хромосомах. По своей сути врожденные дефекты сердечной мышцы вызваны мутациями хромосом.

Симптомы

Симптомы аномального дренажа легочных вен не являются типичными:

• боли в районе сердца;
• одышка при физической нагрузке;
• повышенная утомляемость;
• частые пневмонии и другие легочные заболевания;
• отставание в физическом развитии;
• бледность лица;
• тошнота и рвота;
• аритмия;
• тахикардия.

Диагностика

Для диагностики АДЛВ стоит обратиться к пульмонологу или врачу-кардиологу. Они назначат ряд исследований:

• осмотр врача. Кардиолог может обнаружить систолический шум во втором или третьем межреберье слева от грудины;
• электрокардиограмма (ЭКГ). Покажет сердечный горб и другие признаки нагрузки на правые отделы сердца;
• рентгенография. Показывает усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии и расширение границ сердечной мышцы вправо;
• эхокардиография. Результаты показывают отсутствие устья легочных вен в левом предсердии и уменьшенные размеры левой стороны сердца;
• зондирование сердца и ангиокардиография (исследование сосудов сердца). Самые точны методы выявления аномального дренажа легочных вен. Данные методы показывают степень впадения и количество дренажированных кровеносных сосудов.

Лечение

Терапевтический и медикаментозный способ

Безоперационный способ лечения включает в себя подготовку к операции и профилактику острой сердечной недостаточности, которая может развиться, в следствии АДЛВ. В этом случае врач назначает больному мочегонные препараты и сердечные гликозиды.

Помните, что снижение физической нагрузки на малыша уменьшает риск обострения болезни. Следует избегать напряжения, стрессов и потрясений, ибо плач также является напряжением организма. В случае, когда ваш ребенок уже пошел, следите за тем, чтобы он не поднимал различные тяжести.

Операция

Способ проведения операции определяется исходя из разновидности порока. Если он полный, то требуется немедленное хирургическое вмешательство в первые дни жизни. Операция проводится при подключении искусственного аппарата кровообращения и заключается в рассечении межпредсердной перегородки и создание сообщения между левыми и правыми отделами сердца. Кардиохирурги проводят реплантацию устьев легочных вен в левое предсердие. Для этого используются различные заплаты, форма которых зависит от вида порока.

При частичном аномальном дренаже легочных вен производится ушивание межпредсердного сообщения и пластика дефекта межпредсердной перегородки. Общие принципы хирургического вмешательства:

• создание анастомоза между легочными венами и левым предсердием;
• закрытие дефекта межпредсердной перегородки;
• перевязка патологического сообщения венозных сосудов с легочными венами.

Профилактика заболевания

Каких-то кардинальных способов профилактики предотвращения развития аномального дренажа легочных вен не существует. Врачи дают лишь рекомендации для беременных, которые помогут избежать развития у эмбриона дефекта или обнаружить его заблаговременно:

• на сроке до двенадцати недель встать на учет в женскую консультацию;
• регулярно посещать акушера-гинеколога;
• полноценно питаться и соблюдать режим дня;
• строгое наблюдение специалиста при заболеваниях и приеме лекарственных препаратов;
• исключить употребление алкоголя, наркотиков и .

Осложнения при аномальном дренаже легочных вен

В качестве осложнений при АДЛВ могут развиваться:

• частые пневмонии и
• сердечная недостаточность.

Прогноз

Прогнозы при аномальном дренаже легочных вен не очень утешительные. Примерно восемьдесят процентов детей, имеющих подобный порок, умирают в первые два года жизни, а некоторые не дотягивают и до года.

Чем позже появляются симптомы заболевания, тем более благоприятный прогноз можно дать, но это касается только больных с частичным АДЛВ. Медицине известны случаи, когда пациенты доживали до тридцати лет.

При тотальном (полном) все легочные вены соединяются с правым предсердием или его венозными притоками. Ни одна из них не впадает, как в норме, в левое предсердие. Таким образом, межпредсердное сообщение является обязательным для попадания крови, в том числе оксигенированной, в системный кровоток.

Частота порока составляет 0,06 на 1000 живорожденных, около 1,5% среди всех ВПС, около 1,5% среди критических ВПС. Порок нередко сочетается с другими врожденными патологиями (общее предсердие, единственный желудочек, аномалии положения сердца, экстракардиальные пороки развития).

Анатомия аномального дренажа легочных вен . Варианты соединения легочных вен с правыми отделами могут быть весьма разнообразными. Столь же многочисленны классификации порока, основывающиеся на его эмбриологических, анатомических, гемодинамических характеристиках.

Анатомические варианты тотального аномального дренажа легочных вен:
супракардиальный вариант, при котором легочные вены дренируются либо через вертикальную вену (А),
либо непосредственно в верхнюю полую вену (ВПВ) с расположением устья коллектора вблизи устья непарной вены (Б).
(В) Кардиальный вариант дренирования через коронарный синус в правое предсердие.
(Г) Инфракардиальный вариант дренирования, осуществляемый через вертикальную вену в воротную вену или нижнюю полую вену (НПВ).

Обязательным компонентом порока является межпредсердное сообщение. Правые отделы сердца и легочная артерия расширены. Левые отделы сердца, как правило, уменьшены из-за низкого кровотока через них.

При тотальном аномальном дренаже легочных вен большое значение имеют анатомические обструкции, определяющие физиологию, клинику и прогноз порока. Они могут иметь место на уровне самих коллекторов, на уровне межпредсердной перегородки или быть связаны с внешними сдавлениями. К последним относятся обструкции в месте впадения в верхнюю полую вену, при прохождении коллектора между левой легочной артерией и левым бронхом или правой легочной артерией и трахеей, на уровне диафрагмы, печеночных синусоидов или венозного протока. Нарушения оттока из легочных вен могут встречаться при любом типе дренажа, однако в 80% случаев они сопровождают инфракардиальный тип.

Гемодинамика при аномальном дренаже легочных вен . При данном пороке вся кровь из большого и малого кругов кровообращения поступает в правое предсердие, определяя объемную перегрузку правых отделов сердца. В последующем меньшая часть смешанной венозно-артериальной крови через межпредсердное сообщение сбрасывается в левое предсердие и направляется в большой круг кровообращения. При этом часто имеется синдром низкого сердечного выброса, особенно при нагрузке, так как приток крови клевому желудочку ограничен диаметром межпредсердного сообщения. Кроме того, в аорту попадает смешанная артерио-венозная кровь, что приводит к системной гипоксемии.

Основная часть крови , проходя через правый желудочек, поступает в легочное русло, определяя значительную легочную гиперволемию. Величина и направление сбросов связаны со многими факторами, представляющими тонко сбалансированную систему. В нее входят резистентность легочных и периферических сосудов, степень диастолического расслабления желудочков, диаметр межпредсердного сообщения, наличие обструкций на путях оттока из легочных вен. При затруднениях оттока быстро развиваются венозный застой в легких и легочная гипертензия.

Фетальная ЭхоКГ при аномальном дренаже легочных вен . Так как визуализация аномальных легочных вен у плода представляет значительные трудности, пренатальное выявление порока - чрезвычайная редкость. Опорными моментами диагностики могут быть увеличение правых отделов сердца относительно левых и легочной артерии относительно аорты, нарастающие со сроком гестации. На ранних сроках увеличение правых отделов сопровождает преимущественно супракардиальный вариант порока. Если коллектор легочных вен впадает в нижнюю полую вену, то благодаря евстахиевой заслонке значительная часть крови все равно перенаправляется в левое предсердие и дилатация правых отделов возникает только в поздние сроки беременности. Аналогичная картина наблюдается при большом ДМПП. Для исключения диагноза ТАДЛВ необходимо выявить, используя цветное доплеровское картирование, хотя бы одну легочную вену, впадающую в левое предсердие.

Видео ЭхоКГ при тотальном аномальном дренаже легочных вен у плода

- Вернуться в оглавление раздела " "

Аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) - порок, при ко­тором все (тотальный) или отдельные (частичный) легочные вены впадают в правое предсердие или полые вены, ведущие к нему. Первое описание порока принадлежит J . В. Winslow (1739) и J . G . Wilson (1798). Частота АДЛВ составляет 0,5 - 2 % от всех ВПС [ Bankl H ., 1980).

Частичный аномальный дренаж легочных вен

Частичный АДЛВ составляет / з всех случаев данного по­рока, частота его среди других ВПС - 0,7 - 9,4 %, при аутопсии он встречается в 0,5 % (I на 200 случаев всех ВПС) в сочета­нии с ДМПП в 10 - 15% [ Bankl H ., 1980|. Вероятно, значи­тельное число случаев частичного АДЛВ остается недиагности - рованным из - за отсутствия клинических проявлений.

легочные вены впадают в левую безымянную, верхнюю полую вены или одну из их ветвей; 2) кардиальный уровень - дренирование всех или части легочных вен в полость правого предсердия или коронарного синуса; 3) инфракардиальный часть легочных вен впадает в венозный сосуд, расположенный ниже сердца; 4) смешанный,

У большинства бальных имеются сопутствующий вторичный ДМПП (нередко дефект венозного синуса), открытое овальное окно. На аутопсии видны увеличенные полости правого предсер­дия и желудочка, дилатированные легочные артерии и полые вены; левые камеры сердца и не изменены. Обычно в мес­тах впадения имеется несколько устьев легочных вен, иногда они собираются в один ствол и открываются общим устьем. В 20% случаев встречаются другие ВПС (ДМЖП, транспози­ция аорты и легочной артерии, тетрада Фалло, единственный желудочек, стеноз легочной артерии, декстрокардия).

Гемодинамика. При частичном АДЛВ нарушения гемодина­мики аналогичны нарушениям при ДМПП и определяются чис­лом аномально дренирующихся вен, величиной левОправого шунта и размерами ДМПП, сопутствующими ВПС. Если дрени­руется одна легочная вена и нет ДМПП, порок остается бессимптомным. Давление в легочной артерии при частичном АДЛВ длительное время остается нормальным, так как сброс крови происходит на уровне предсердий и отсутствует фактор передаточного давления (из левого желудочка и аорты в пра­вый желудочек и легочную артерию, как при ДМЖП и ОАП).

Клиника, диагностика. При частичном АДЛВ клинические проявления могут длительно отсутствовать или напоминать та­ковые при вторичном ДМПП. Основные симптомы порока не типичны: утомляемость, боли в сердце, одышка при нагрузке, воз­можны повторные пневмонии, отставание в физическом развитии. С возрастом появляется сердечный горб, границы сердечной ту­пости расширяются больше вправо. Аускультативная картина аналогична таковой при вторичном ДМПП: негрубый систоли­ческий шум в месте проекции легочной артерии, расщепление II тона. Сердечная недостаточность у детей развивается редко, обычно в случаях, если аномально дренируется более 50% легоч­ных вен; у взрослых ухудшение обшего состояния появляется раньше, чем в случаях изолированного ДМПП.

На ЭКГ при частичном АДЛВ нет характерных симптомов, электрическая ось сердца расположена нормально или отклонена вправо, есть признаки перегрузки правых отделов (иногда более выраженные, чем при изолированном ДМПП), неполной бло­кады правой ножки пучка Гиса (rSR в отведении Vi), возмож­но удлинение интервала PR .

При рентгенологическом исследовании органов грудной клет­ки состояние легочного рисунка определяется величиной арте - риовенозного сброса. При частичном АДЛВ он в большей сте­пени усилен по артериальному руслу, если сброс составляет более 50 % минутного объема малого круга крообращения. В этих же случаях возможны выбухание ствола легочной арте­рии и усиленная пульсация корней легких. Тень сердца увеличе­на за счет правых отделов; правое предсердие дилатировано в большей степени, чем при изолированном ДМПП. При АДЛВ в верхнюю полую вену видно ее расширение. Овальная тень от правых легочных вен, идущая к нижней полой вене вдоль пра­вой границы сердца (саблевидный синдром или картина ту­рецкой сабли), является достоверным признаком порока в слу­чаях аномального впадения правых легочных вен в нижнюю полую вену.

До настоящего времени отсутствуют убедительные эхокарди - ографические критерии, позволяющие диагностировать частич­ный аномальный дренаж легочных вен. Косвенными (гемоди - намическими) проявлениями его являются: дилатация правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перего­родки, малые размеры левого предсердия и желудочка, увели­чение экскурсии трикуспидального клапана. При двухмерной эхокардиографии частичный АДЛВ следует заподозрить при не­соответствии анатомического дефекта перегородки гемодинами - ческим проявлением артериовенозного сброса крови,

При катетеризации полостей сердца зонд из правого пред­сердия поступает в одну из полых вен и оттуда в свободное ле­гочное поле. Необходимо производить поэтапное исследование полых вен и правого предсердия, что позволяет установить уровень впадения легочных вен и их количество. Когда зонд из правого предсердия попадает в ствол легочной вены, он в промежутке между устьями полой и легочной вен имеет поло­гий ход, отклоняясь вправо от средней линии, или проходит непосредственно по краю тени правого предсердия. В некоторых случаях зонд может пройти в ствол легочной вены через ДМПП и полость левого предсердия. О связи легочных вен с полы­ми венами свидетельствует повышение насыщения крови кисло­родом на уровнях левой безымянной, верхней или нижней по­лых вен.

При аномальном дренаже в правое предсердие отмечается ар - териализация крови в этой полости, что характерно и для изоли­рованного ДМПП. Давление в камерах сердца может быть нор­мальным.

Наиболее ценным диагностическим приемом следует считать селективную ангиокардиографию с введением контрастного ве­щества в ствол легочной артерии или селективно в правые или левые ветви ее. После тугого и быстрого заполнения контраст­ным веществом легочной артерии видна капиллярная фаза, затем выявляются ход и место впадения всех легочных вен! полные вены, правое предсердие и желудочек, левые отделы сердца.

Лечение. При коррекции частичного АДЛВ применяются разнообразные операции в зависимости от вида порока (уровня дренирования, величины и расположения ДМПП). При аномаль­ном дренаже части легочных вен в верхнюю полую вену или ее устье используется следующая тактика: а) создание с помощью заплаты туннеля, соединяющего устья аномально дренирую­щихся легочных вен с левым предсердием через дефект пере­городки; б) создание двух туннелей из ствола верхней полой вены для образования раздельных - системного и легочного - кровотоков и отведения крови легочных вен. непосредственно в левое предсердие через ДМПП; в) подшивание нижнего края дефекта к задней стенке полой вены над устьями аномально дре­нирующихся легочных вен. При аномальном дренаже легочных вен в полость правого предсердия выполняется операция с по­мощью заплаты. При небольшом ДМПП производят его расши­рение в целях создания адекватного тоннеля, не препятствую­щего поступлению крови из легочных вен в левое предсердие. При изолированном аномальном дренаже легочных вен в верх­нюю полую вену или правое предсердие рекомендуется создание искусственного дефекта межпредсердной перегородки с последу­ющей коррекцией порока. При аномальном дренаже легочных вен в нижнюю полую вену используют одну из вышеуказанных мето­дик либо производят отсечение коллектора легочных вен и им­плантацию его в левое предсердие. При аномальном дренаже левых легочных вен в левую вертикальную вену производят пе­ревязку этой вены, отсечение левых легочных вен и имплантацию их в ушко левого предсердия.

Результаты операции хорошие. Хирургическая летальность не превышает 2 - 3%. Из осложнений возможны частичное су­жение верхней полой вены, нарушение дренажа легочных вен, повреждение синусового или атриовентрикулярного узлов.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен

Частота тотального АДЛВ по клиническим данным составля­ет 1,6 - 7,7% [ Парийская Т. В., Вениамннова Г. Н., 1986]. по патологоанатомическим - около 2 % [ Bankl H ., 1980).

Анатомия, классификация. При тотальном АДЛВ сообщение между легочными венами и левым предсердием вообще отсут­ствует, вся кровь из малого круга кровообращения поступает в правое предсердие или идущие к нему сосуды, в них происходит смешение артериальной и венозной крови. Жизнь больного воз­можна только при наличии сопутствующего ДМПП. Если ДМПП нет, а имеется только открытый артериальный проток, больные погибают в раннем возрасте, так как при этом левые отделы сердца не участвуют в кровообращении; смерть наступает и в случаях преждевременного (до или вскоре после рождения) за­крытия овального окна. Существует много разновидностей этого сложного ВПС, в связи с этим предложены различные его клас­сификации. Наиболее проста классификация R . Darling и соавт. (1957), они различают четыре типа порока: I тип - супракар - диальный - впадение всех легочных вен общим стволом (кол­лектором) через аномальную вену в верхнюю полую, через вер­тикальную вену - в левую безымянную, через аномальную ве­ну - в непарную (47 %); 11 тип - кардиальный - впадение всех легочных вен в правое предсердие или коронарный синус (30 %); III тип - инфракардиальный - впадение всех легочных вен в во­ротную или нижнюю полую вену (18%); IV тип - смешанный - различные сочетания указанных трех типов (5%) (рис. 13). Пе­ред впадением в сердце или идущий к нему сосуд легочные ве­ны собираются в единую камеру - коллектор, который затем соединяется с системной циркуляцией на разных уровнях. При этой разновидности АД ЛВ отмечаются дилатации правых камер, ствола легочной артерии, тогда как левые отделы сердца обычно нормальные.

При тотальном АДЛВ могут иметь место анатомические при­чины обструкции в легочном венозном дренаже: чаще всего это связано с сужением устий аномально дренирующихся легоч­ных вен или отверстия коллектора, реже имеется внешнее дав­ление на аномальную вену (в месте прохождения через диафраг­му, между левой легочной артерией и левым главным бронхом). В 80 % случаев обструкция легочных вен сопутствует инфра - диафрагмальному варианту АДЛВ.

Наиболее частыми сопутствующими ВПС при тотальном АДЛВ бывают общее предсердие, единственный желудочек, ги­поплазия левых отделов, транспозиция магистральных сосудов (при этом сочетании создается функциональная коррекция поро­ка). В 25 - 30 % случаев встречаются экстракардиальные поро­ки развития желудочно - кишечного тракта (неправильный пово­рот кишечника, дивертикулы, пупочная грыжа), селезенки (аге - незия, множественные дополнительные селезенки), мочеполовой



(врожденные кисты почек, гидронефроз) и костно - мышечной систем.

Гемодинамика. При тотальном АДЛВ в правое предсердие поступает кровь из обоих кругов кровообращения, величина и на­правление сброса определяются соотношением сопротивлений большого и малого кругов кровообращения и диастолическим рас­слаблением желудочков. Большое количество артериальной крови поступает в правое предсердие из коллектора, в который впадают легочные вены. В предсердии артериальная кровь смешивается с венозной, отсюда через ДМПП часть крови (меньшая) по­ступает в левое предсердие и далее в большой круг кровообра­щения; большее количество крови направляется в малый круг, способствуя уменьшению левых отделов сердца и развитию ле­гочной гипертензии. Если ДМПП достигает значительных разме­ров и сброс крови в большой круг кровообращения достаточ­ный, то левый желудочек не гипоплазируется, легочная гипертен - зия не превышает I - II ст. и больные могут дожить до зрелого возраста. В случаях обструкции легочных вен развивается ве­нозная легочная гипертензия; при отсутствии физиологической инволюции в строении легочных сосудов возможна и врожден­ная легочная гипертензия. Таким образом, для тотального АДЛВ характерны циркуляция смешанной крови с незначительным сни­жением содержания кислорода в большом круге кровообраще­ния, перегрузка правых отделов сердца, легочная гипертензия (артериальная, венозная, врожденная).

Клиника, диагностика. Клиническое течение тотального АДЛВ определяется анатомогемодннамическими особенностями порока, в частности уровнем общелегочного сопротивления, степенью легочной венозной обструкции, размером межпредсерд - ного сообщения, состоянием миокарда правого желудочка. Пер­вые признаки этой разновидности порока появляются нередко с первых дней и месяцев жизни, отмечаются

проявления сердеч



ной недостаточности, повторные пневмонии и ОРВИ, кашель, отставание в физическом развитии. Цианоз может появиться в любом возрасте, нередко к концу первого года жизни. Как пра­вило, он незначительный и заметен только при крике; выра­женный цианоз с первых дней жизни характерен для легочной венозной обструкции. Сердечный горб (преимущественно право­сторонний) появляется раньше, чем при изолированном ДМПП. Систолическое дрожание обычно отсутствует. При аускультации 1 тон в области трехстворчатого клапана усилен (признак уве­личенного кровотока через него). II тон над легочной артерией акцентирован, расщеплен, часто имеется III тон; во втором меж - реберье слева выслушивается средней интенсивности систоличе­ский шум (как при ДМПП), у нижнего края грудины слева возможен мезодиастолический шум. Если коллектор впадает в верхнюю полую вену и имеется легочная венозная обструкция, то над ключицей справа или слева можно слышать продолжи­тельный систолический шум.

У взрослых больных с тотальным АДЛВ и легочной гипер - тензией во втором межреберье слева выслушивается систоли­ческий тон изгнания (см. главу 2). Правожелудочковая недо­статочность в сочетании с клиническими симптомами ДМПП и умеренным цианозом помогает заподозрить тотальный АДЛВ у детей. У взрослых больных с этим пороком клиническая кар­тина не отличима от ДМПП.






форма R в Vi). Может наблюдаться синдром WPW типа В. С уве­личением нагрузки на правый желудочек появляется смеще­ние интервала ST ниже изолинии с глубокими отрицательными зубцами Т в отведениях 11, III , aVF , V (- V ^.

Фонокардиография подтверждает данные аускультации и имеет все признаки ДМПП.

На рентгенограмме при тотальном АДЛВ легочный рисунок значительно усилен как по артериальному, так и по венозному руслу, отмечается умеренная или значительная кардиомегалия, вызванная увеличением правых камер, левые отделы нормаль­ных размеров, иногда видна расширенная тень верхней полой вены. Для супракарди ^ льной формы порока типичной является сердечная тень в виде восьмерки или снежной бабы, где нижняя часть - само сердце, а дополнительное образование вверху справа представляет собой коллектор, собирающий кровь из всех легочных вен и открывающийся в левую или правую полую или безымянную вены (рис. 15). Последние дилатированы, так как вмещают большой объем легочного кровотока. Иногда форма сердца имитирует увеличенную вилочковую железу. При впадении легочных вен в коронарный синус или нижнюю полую вену характерные рентгенологические проявления порока отсут­ствуют.

М - эхокардиография не позволяет выявить порок; косвенными признаками являются относительно малые размеры левого пред­сердия и левого желудочка, дилатация правого предсердия и же­лудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перего­родки. При впадении легочных вен в коронарный синус двухмер­ная эхокардиография позволяет определить за тенью сердца пространство, образованное венозным коллектором, что подтвер­ждается при внутривенном введении ультразвукового контраста.

Зондирование полостей сердца при тотальном АДЛВ выяв ляет высокое насыщение крови кислородом во всех отделах сердца (90 - 96 %); в легочной артерии насыщение иногда такое же, как в аорте. Наиболее высокое насыщение наблюдается в правом предсердии или в той вене, куда дренируется коллектор легоч­ных вен. Давление в легочной артерии может быть повышено из - за изменений (фетальные, склеротические) в легочных артериолах, увеличенного легочного кровотока, обструкции лего­чных вен (одновременно повышается и легочное капиллярное давление). Давление в предсердиях одинаковое или в правом выше, чем в левом. В таких случаях наблюдаются небольших размеров ДМПП и тяжелое течение заболевания с первых дней, Нередко показана срочная атриосептостомия (процедура Раш - кинда) во время катетеризации.

Введение контрастного вещества в легочную артерию позво­ляет сразу поставить правильный диагноз (рис. 16). Контраст­ное вещество обнаруживается в коллекторе легочных вен (КЛВ), через вертикальную вену (ВВ) попадает в левую безымянную вену (БВ), затем в верхнюю полую вену и правое предсердие.

В случае впадения коллектора в коронарный синус последний вырисовывается в виде яйцевидного образования в нижней части правого предсердия (лучше видно в боковой проекции). При впадении легочных вен в нижнюю полую вену контрастное ве­щество после капиллярной фазы заполняет коллектор, дрениру­ющийся в этот сосуд выше или ниже диафрагмы.

Дифференциальный диагноз. У новорожденных и детей пер­вых месяцев жизни этот порок дифференцируют с митральной или аортальной атрезиеи, митральным стенозом, трехпредсерд - ным сердцем, стенозом легочных вен, транспозицией магистраль­ных сосудов, лимфангиоэктазией; в более старшем возрасте - с ДМЖ. П.

Течение, лечение. Около 80 % детей с тотальным АДЛВ уми­рают в первые годы жизни; Особенно это касается инфракар - диальных (инфрадиафрагмальных) и других вариантов порока с легочной венозной обструкцией. Основные причины смерти больных: сердечная недостаточность, пневмония, преждевремен­ное закрытие овального окна. Чем позже появляются первые симптомы заболевания, тем лучше прогноз. Описаны наблюде­ния, когда больные доживали до 30 лет; в таких случаях имеет место хорошее смешение крови на уровне предсердий благодаря достаточному размеру ДМПП, отсутствует венозная обструкция, уровень давления и общелегочного сопротивления низкие, состо­яние миокарда правого желудочка удовлетворительное. При на­личии сердечной недостаточности показано назначение сердечных гликозидов и мочегонных (см. главу 22) средств. Эффективная медикаментозная терапия позволяет отложить хирургическое лечение до более старшего возраста, так как коррекция поро­ка в раннем возрасте сопровождается летальностью от 35 до 50% [ Фальковский Г. Э. и др., 1986; Clarke D . et al ., 1977|

При тотальном АДЛВ в правое предсердие (кардиальная форма) операция проводится с использованием искусственного кровообращения и гипотермии и заключается в увеличении меж - предсердного дефекта и наложении заплаты таким образом, что­бы направить кровоток из устьев легочных вен через дефект в левое предсердие. В случаях, когда коллектор дренируется через коронарный синус, для создания адекватного дренажа ис­секается часть перегородки, расположенной между коронарным синусом и овальным окном, надсекается задневерхняя стенка ко­ронарного синуса, заплата смещает стенку и коронарный синус в левое предсердие. При супракардиальном и инфракардиаль - ном типах порока накладывают анастомоз между коллектором легочных вен и левым предсердием [ Бураковский В. И. и др., 1989].

При выраженной гипоплазии левого желудочка используют коррекцию ДМПП перфорированной заплатой или двухэтап - ное хирургическое лечение, включающее: 1 этап анастомоз между коллектором и левым предсердием (позволяет разрабо­тать левые отделы сердца), 11 этап - перевязка вертикальной

вены, посредством которой легочные вены дренируются в правую верхнюю полую вену.

Летальность после операции у детей до 6 лет, по данным A . Galloway и др. (1985), составила 10 %. Она выше при инфра - кардиальной форме, дренаже легочных вен в верхнюю полую ве­ну, особенно в правую (чем при их впадении в коронарный си­нус или прямо в правое предсердие), при легочной гипертензии, гипоплазированных левом желудочке и левом предсердии.

При выполнении операции в детском возрасте отдаленные результаты, как правило, хорошие, так как не успевают развить­ся склеротические изменения в сосудах малого круга кровообра­щения и в миокарде желудочков сердца. Если анастомоз имеет признаки функциональной обструкции, показана повторная опе­рация.